吉兰-巴雷综合征的康复.ppt

-巴雷综合征的康复吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。起病
（1）急性或亚急性
（2）病前1-6周有非特异性感染
（3）各年龄均可发病，夏秋季较多
（4）农村多于城市(农村88.2%)肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性）
（2）从远端到近端
（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）
（3）对称性：两侧基本对称
（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失
（5）绝大多数进展不超过4周颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹
（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难
（3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20%
（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
（3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失
膈肌麻痹：腹式呼吸消失
感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻
（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）
（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）植物神经功能障碍
（1）早期、一过性、大多轻微
（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常
（2）见于80-90%的病例
（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
神经电生理检查
（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显
（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常
（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅
显著降低、传导速度基本正常

诊断依据
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
进展不超过4周，感觉障碍轻
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象
（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低
综合治疗与护理
激素
大剂量丙种球蛋白
血浆交换
营养神经药物年发病率为0.6-4/100000人
7%-15%的患者遗留永久性后遗症
40%的患者需要接受住院康复治疗
第一年死亡率为4%
高龄
发病前腹泻
需要辅助通气的
病程持续进展的
入院时严重肌无力
复合肌肉动作电位消失或波幅下降
未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者GBS并发症GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因
10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症
14%-25%患者需要机械辅助通气一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性肌肉麻痹后4±1天
常见并发症包括：气管切开后气管炎、粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等气管切开后处理是康复团队的任务之一
需要监控氧饱和度
进行呼吸功能的训练DVT是康复过程中导致患者病情加重及死亡的首要病因
GBS患者DVT的发生率并不清楚在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患者有7%发生DVT
5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1例借助助行器步行
DVT常发生在发病后2-3个月
应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-30%20%GBS患者发生自主神经功能障碍
心血管系统症状包括直立位低血压、恶性高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大部分患者膀胱功能均能恢复自主神经功能障碍（特别是心血管功能障碍）与急性期住院时间长相关，但与康复期住院时间不相关
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经功能障碍相关疼痛是GBS患者常见主诉
在发病初期或病程中，有50%-80%儿童及成人GBS患者出现疼痛
疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性疼痛综合康复的疗效2010年KhanF等对三个国家三项研究中的共128名GBS患者进行了综合康复治疗的疗效进行了综述，发现综合康复能够有效地提高住院GBS患者的活动能力，减少残疾率，并且疗效维持到发病后6个月2011年KhanF等进行了一项高质量的随机对照研究，该研究比较了GBS恢复期（发病超过6.5年）79例患者接受12个月以上高强度与低强度的综合康复治疗的疗效比较。

Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646高强度综合康复治疗均是个体化的、以功能性任务为导向的、患者主动参与的项目，包括物理治疗：肌力、耐力训练，步行