血液内科课件.ppt

血液系统疾病总论血液、骨髓、淋巴结、脾及分布全身的淋巴、单核－巨噬系统共同组成了造血系统。
原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病称造血系统疾病，亦称血液病。一、血细胞的生成HSC的主要特点造血微环境；由基质细胞,细胞因子,细胞外基质组成二、血液病的诊断骨髓检查三、血液病的分类四、血液学进展贫血慨述通常以Hb量来判定贫血：

♂：Hb<120g/L
♀:Hb<110g/L
孕妇:Hb<100g/L
注意：影响贫血的因素二、贫血的分类此种分类可根据血象提供最初的诊断线索，有临床实用价值，特别是在小细胞低色素贫血中。(二)根据贫血的病因和发病机制分类(二)根据贫血的病因和发病机制分类(二)根据贫血的病因和发病机制分类贫血的分度三、贫血的临床表现Ⅰ贫血的临床表现Ⅱ四、诊断⑴病史：全面掌握病史，有针对性的详细了解饮食史，
药物、毒物接触史，月经、生育史、家族史、
其他系统疾病。
⑵体检：全面体检的基础上，特别要准确检查皮肤、巩
膜，肝、脾、淋巴结，骨压痛、指甲、舌乳头
⑶化验：A：血Rt﹢细胞形态观察：初步确定贫血的细
胞类型
B：网织红细胞（RC）测定:溶血？
(0.5~1.5%24~84×109/L)，了解骨髓造血
活跃概况，>4~5％提示溶血或急性失血。
⑷骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据
⑸生化检查：SF，Hb电泳，溶血相关检查五、治疗Ⅰ治疗Ⅱ治疗Ⅲ缺铁性贫血流行病学一、铁的代谢（一）铁的分布（二）铁的来源及吸收A:肉类食品的铁（肌红蛋白）吸收率为20%，
以血红素方式直接完整地被吸收。

B:胃酸
植物铁（Fe三价）→→→Fe二价→→→吸收
（吸收率1~7%）Vitc（三）铁的运输铁的运输（五）铁的贮存（六）铁的排泄（七）铁的需要量二、缺铁的原因三.发病机制四、临床表现五、实验室检查Ⅰ实验室检查Ⅱ六、诊断ID:⑴血清铁蛋白＜12ug/L⑵骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞＜15%⑶Hb及血清铁等指标尚正常.
IDA的诊断中强调：必须进一步明确缺铁的原因，尤其是消化道隐性失血：肿瘤、钩虫、溃疡！在无条件做多样检查时，补铁治疗有效，可临床诊断。七、鉴别诊断八、治疗2：注射铁（右旋糖酐铁最常用）
用于口服有胃肠道反应，胃肠道吸收障碍或病情重，妊娠期需快速升Hb，或观察疗效者。应深部肌肉注射，注意局部反应,过敏体克等。
首次给药用0.5ml作试验剂量,(观察1h)
补铁量（mg）=〔150–患者Hb（g/L）〕
×体重（kg）×0.33（三）预防再生障碍性贫血流行病学一、病因二、发病机制三、临床表现四、实验室检查四、实验室检查五、诊断及鉴别（二）分型（三）鉴别诊断Ⅰ鉴别诊断Ⅱ六、治疗Ⅰ治疗Ⅱ治疗Ⅲ治疗Ⅳ七、预后白血病一、发病二、病因及发病机制Ⅰ病因及发病机制Ⅱ三、分类Ⅰ分类Ⅱ急性白血病分型分型分型分型ⅡMICM分型
光镜下难以以形态准确分型，目前争取按MICM分型：
形态学+免疫学+细胞遗传学+分子生物学
三方面资料分型。二、临床表现Ⅰ临床表现Ⅱ三、实验室检查Ⅰ实验室检查Ⅱ
4、免疫学检查：
各类急性白血病的免疫学鉴别实验室检查Ⅳ实验室检查Ⅴ四、诊断及鉴别诊断五、治疗Ⅰ治疗Ⅱ治疗Ⅲ治疗Ⅳ治疗Ⅴ治疗Ⅵ治疗Ⅶ治疗Ⅷ3.治疗效果慢性粒细胞白血病（慢粒）一、临床表现二、实验室检查Ⅰ实验室检查Ⅱ三、诊断与鉴别诊断四、治疗Ⅰ治疗Ⅱ治疗Ⅲ五、预后慢性淋巴细胞白血病（CLL）淋巴瘤（Lymphoma,LM）一、病因二、病理三、分类HD组织学分型NHL国际工作分类NHL工作分类方法(成都1985年)四、临床表现Ⅰ临床表现Ⅱ临床表现Ⅲ五、实验室检查六、诊断与鉴别诊断㈢临床分期确诊后须行临床分期，有利于制定合理治疗方案及估计预后㈣分组六、治疗HD的主要联合化疗方案治疗治疗七、预后出血性疾病概述一、正常的止血机制二、凝血机制（1）凝血活酶生成（3~8分钟，占血液凝固时间的75％）。

A、内源性凝血途径：Ⅻ→Ⅺ→Ⅸ＋Ca++.pF3.Ⅷ－复合物→激活Ⅹ
B、外源性凝血途径：组织损伤，Ⅶ＋Ⅲ＋Ca++.PL－
复合物→激活Ⅹ
凝血酶原激活物

（2）凝血酶生成：Ⅹ、Ⅴ、Ca++、pF3激活凝血酶原→凝血酶
（3）纤维蛋白形成：凝血酶激活纤维蛋白原→纤维蛋白
单体→聚合成纤维蛋白多聚体

（附图：6－15－2投影片）三、抗凝血系统（血、组织、尿）（AT－III最重要）

纤溶酶原纤溶酶

纤维蛋白原→碎片X→碎片Y→碎片E

小分子多肽A、B、C碎片D碎片D－－－－A、B、C、D、X、Y

纤维蛋白降解产物（附图；6－15－3投影片）四、出血性疾病分类五、诊断诊断（三）特殊检查：

⒈血小板形态、粘附、聚集试验→血小板功能病变。
⒉APTT及纠正试验：主要用于血友病（检测内源第一阶段因子缺陷）。
PT；Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏，再用纠正试验鉴