血栓与止血检验的临床应用1(血液检验).ppt

血栓与止血检验的临床应用一期止血缺陷常用筛查试验的应用项目一、一期止血缺陷的选择
常用筛查试验
血小板计数(PLT)和出血时间(BT)
1.PLT和BT都正常：多见于血管壁异常所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、单纯性紫癜、遗传性出血性毛细胞血管扩张症等。
2.PLT减少，BT延长：多为血小板减少性紫癜，如原发性或继发性血小板减少症。
3.PLT增多，BT延长：多为原发性或继发性血小板增多症。
4.PLT正常，BT延长：见于：①血小板功能异常：血小板无力症、；②某些凝血因子缺乏：低（无）纤维蛋白原症、血管性血友病。一期止血障碍的实验诊断二、二期止血缺陷的选择
血液凝固和抗凝功能异常所致
1．筛选试验：APTT和PT
（1）APTT和PT都正常：除正常人外，见于先天性和获得性因子ⅩⅢ缺乏症。
（2）APTT延长，PT正常：多见于内源性凝血途径中1个或几个凝血因子缺乏。
（3）APTT正常，PT延长：多见于外源性凝血途径缺陷。
（4）APTT和PT都延长：共同凝血途径缺陷，以及肝脏疾病、应用肝素等。
凝血因子缺乏的实验诊断三、纤溶亢进的筛查1.FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常。
2.FDP阳性，D-D阴性：表示只有纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，见于原发性纤溶。
3.FDP阴性，D-D阳性：表示只有纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，多为FDP假阴性。
4.FDP和D-D均阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶。第二节出血性疾病中的应用内容一、概述一期止血缺陷常见疾病类型二期止血缺陷的常见病类型3.临床特征
一期止血缺陷特征
（1）皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见
（2）创口即刻出血难止，持续时间不长
（3）压迫止血有效，止血后不易复发。
（4）有遗传性和获得性。二期止血缺陷特征纤溶活性亢进特征瘀点、紫癜、瘀斑二、过敏性紫癜（allergicpurpura）临床特征：对称性皮肤紫癜，分批出现
紫癜高出皮肤。
发病情况：儿童及青少年，春秋季节。
前驱症状：发病前（1~3）周上呼吸道感染史
主要临床表现：皮肤紫癜和粘膜出血。皮肤紫癜病因：感染、药物、食物等。
临床分型：
单纯紫癜型；腹型
关节型；肾型
混合型感染原
过敏原（二）实验室检验IgA及IgG诊断三、血小板减少性紫癜thrombocytopenicpurpura，TP血小板破坏过多的TP常见的类型（一）特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机制：与免疫性血小板抗体产生有关
病毒抗原致敏血小板
血小板抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb结合
单核巨噬细胞系统的清除作用特点3.ITP的实验室检验止凝血检查：BT延长；CRT阳性；凝血检查正常
血小板相关抗体及补体：
PLT相关抗体（PAIgG、PAIgM等）：阳性
PLT相关补体（PAC3）：阳性
血小板寿命：寿命明显缩短。1.出血，脾不大或轻度增大。
2.多次血小板计数均减少。
3.BM巨核细胞多或正常，伴产板巨减少或缺如。
4.有以下任一项：PAIg阳性；PAC阳性；血小板寿命缩短；激素治疗有效；切脾治疗有效。
5.排除继发性血小板减少症。四、血小板功能异常性疾病病理生理分类（二）获得性血小板功能异常性疾病1.血小板无力症(Glanzman’sthrombosthenia,GT)血小板1.PLT：计数及形态正常，散在分布。
2.BT延长，血块收缩不良。
3.血小板聚集功能：
PAgT：ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶诱导聚集；
瑞斯托霉素诱导聚集N。检验GT分型临床表现
实验室检查可对GT进行诊断。
2.巨血小板综合征(Bernard-SoulierSyndrome,BSS)血小板常规：
数量减少，大PLT增多，寿命缩短，
BT延长。
血小板功能：
PAgT：瑞斯托霉素诱导聚集下降，
ADP等正常；
PAdT：降低。不同血小板功能异常性疾病的PAgT检测结果血小板膜糖蛋白的测定1.临床表现
2.实验室检查：
①PLT减少伴有巨大PLT；②BT延长；
③瑞斯托霉素诱导PLT不聚集；④粘附试验减低；⑤血块收缩正常；⑥GPIb缺乏。
3.排除继发性巨大血小板症。思考题五、血友病和血管性血友病（一）血友病血友病病因及遗传特性血友病临床表现大面积皮下出血实验室检查纠正试验
STGT及其纠正试验初步判断何类因子缺乏
凝血因子检测
凝血因子促凝活性
凝血因子抗原含量排除试验
vWF：Ag:与vWD鉴别
复钙交叉试验、血浆混合试验（APTT）排除凝血因子抑制物的存在基因分析
直接基因诊断：SouthernBlot
间接基因诊断：RFLP，SSCP等基因测序
胚胎植入前基因诊断血友病A实验分子生物学检查病例血友病A实验分子生物学检查病例第十三章第二节出血性疾病中的应用诊断（二）血管性血友病vonWillebrand’s