临床生理学内分泌案例分析.ppt

内分泌案例分析内分泌病例

患者女性，48岁。因腰下部疼痛就诊，患者自述情绪越来越不稳定，时而高兴时而抑郁，睡眠也不规律，以前正常的月经周期也变为每4～6个月才来1次，前3年体重增加了50磅，而且伴有肌无力和易挫伤等倾向。体格检查显示锁骨以上及面部和躯干脂肪组织丰富，四肢末端却瘦小而且伴有肌肉萎缩，皮肤细薄并且有较多淤伤，腹部有紫色淤痕，上唇和皮肤毛发过度生长，神经检查显示邻近肌群反应减弱但是深部肌腱反射正常，血压164/102mmHg，脉搏76次/min，X线显示第3腰椎压缩性骨折伴有脊柱骨质疏松，化验检查显示空腹血糖108mm/dl，电解质检查显示碳酸氢盐水平轻度升高和钾盐水平轻度降低，白细胞计数16，000/L，92%为中性粒细胞，2%为淋巴细胞。
西医诊断：肾上腺皮质腺瘤——皮质醇过多症。1、简述肾上腺糖皮质激素的生理作用(3)对组织器官活动的影响（1）向心性肥胖

多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖2.糖尿病和糖耐量低减
约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。

3.负氮平衡引起的临床表现
蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，临床上表现为蛋白质过度消耗状态。全身肌肉萎缩，以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞。因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，呈透明样。在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处，可出现典型的对称性皮肤紫纹。皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿内侧多见。皮肤伤口不易愈合。4.高血压
约3/4以上的库欣综合征患者会出现高血压。血压一般为轻至中度升高，病程长者，血压升高严重程度也增加。长期高血压还可引起心、肾、视网膜的病变，严重者可出现心力衰竭和脑血管意外。

5.骨质疏松
约50%的患者可出现骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。6.性腺功能紊乱
高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。男性表现为性功能低下，阳痿。除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮。其结果是库欣综合征患者常有痤疮，多毛，一般为细毳毛，分布于面部、颌下、腹部和腰背部。肾上腺皮质腺癌的女性约20%出现女子男性化的表现。脱发、头皮多油很常见。这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。

7.精神症状
多数患者有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退。少数患者会出现类似躁狂、抑郁或精神分裂症样的表现。8.易有感染
库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。同时感染不易控制，可发展为败血症和毒血症。

9.高尿钙和肾结石
高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。

10.其他
库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。皮肤颜色加深，有色素沉着；皮质醇刺激骨髓，使红细胞生成增多，患者可表现为多血质、脸红、唇紫和舌质瘀紫等。肾上腺皮质腺癌或重症增生型或异源性ACTH综合征患者，可出现明显的低钾低氯性碱中毒。极少数患者可因钠潴留而有轻度水肿。3.结合病例用生理学知识解释患者月经周期的变化。促性腺激素分泌（GnH）在月经周期中的变化：

在卵泡期之初，孕激素及雌激素处于低水平，从而减弱了对下丘脑“紧张中枢”及垂体的抑制，“紧张中枢”分泌促性腺激素释放激素(GnRH即LRH)，促使垂体分泌GnH逐渐增加。在FSH和LH作用下，卵泡逐渐发育、成熟，雌激素的分泌逐日增多。当卵泡发育成熟时，体内雌激素出现高峰，大量雌激素对下丘脑“周期中枢”产生正反馈作用，促发“周期中枢”大量释放GnRH，垂体分泌GnH达到高峰。大量的LH促使卵泡成熟排卵。进入黄体期，在LH作用下，孕酮分泌渐增，伴雌激素的分泌增多。持续高浓度的雌激素和孕酮通过负反馈作用，抑制下丘脑两个“中枢”，使垂体