慢性粒细胞白血病.ppt

慢性粒细胞白血病概述chronicmyeloidleukemia,CML简称慢粒
概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。
特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。慢性期起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。
大多数病人可有胸骨中下段压痛。
半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续1～4年。加速期急变期周围血象可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。
疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。WBC明显升高，可达100×109/L。
分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。
晚期可见血色素和血小板下降。骨髓增生明显或极度活跃。
以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多；
原粒细胞<10％；
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；
红系细胞相对减少；
巨核细胞正常或增多，晚期减少。LaboratoryExamination-骨髓90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。LaboratoryExamination-染色体检查NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。LaboratoryExamination-血液生化外周血或骨髓原粒细胞≥10％。
外周血嗜碱性粒细胞＞20%。
不明原因的血小板进行性减少或增加。
除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。
粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。
骨髓活检显示胶原纤维显著增生。①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。
②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。
③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50％。
④出现髓外原始细胞浸润。凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。
马利兰：开始4-8mg/d，分次口服，
当WBC降至20×109/L，需减量或停药
副作用较大，Ph染色体不转阴

羟基脲：1.5-3.0g/d,分次口服，首选
极少能使Ph染色体转阴

靛玉红：150-300mg/d，分3次口服
Ph染色体不转阴
高三尖杉酯碱（HHT）：

国外有学者报道用HHT治疗慢性期CML患者，获得较好的疗效。

具体用法为：HHT2.5mg/m2,连续静脉输注14天，每月一次，共六个疗程。

约2/3病人获得血液学缓解，1/3病人获遗传学缓解，其中半数为主要遗传学缓解。

国内尚无大宗病例报道。

小剂量Ara-C：
15-30mg/(m2d),静滴，可控制病情
且可使Ph染色体阳性细胞减少甚至转阴

还可用6-MP、瘤可宁、CTX等

化疗时用别嘌呤醇，水化、碱化尿液等IFN-α：
是第一个可使CML达到遗传学缓解的药物
剂量为300-900万U/d，3-7次/周
可与化疗药物并用
慢性期效果好
约1/3病人染色体转阴Treatment－分子靶向治疗染色体断裂和易位可使原癌基因的位置发生移动和被激活，最明显的例子是慢粒白血病ph染色体，即t（9;22）（q34;q11），9号染色体上的原癌基因abl易位至22号染色体的断裂集中区(bcr)，形成bcr/abl融合基因，此基因产生一种新的mRNA，由此再产生一种具有酪氨酸激酶活性的蛋白P210。Treatment－分子靶向治疗Treatment－骨髓移植

急变的治疗：

可按AL化疗方法治疗

但病人对药物耐受性差

缓解率低且缓解期很短

白细胞淤滞症：白细胞单采

脾放射及脾切除：

用于脾肿大、有胀痛而化疗效果不佳

不能阻止急变，亦不能延长生存期

常用护理诊断、措施慢粒白血病经化疗后中位生存期约为3～4年，5年生存率25％～35％，个别可生存10～20年。病程后期约70％病人发生急变，急变疗效差，多数病人于几周或几个月内死亡。与预后有关的因素有：
脾大小
血中原粒细胞数
嗜碱及嗜酸性粒细胞数
有无骨髓纤维化
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