间质性肺病的诊断和治疗.ppt

总论肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。
肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。
临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关连。基本概念
★间质性肺疾病指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。

★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。

间质性肺疾病的共同特点
★临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：
①运动性呼吸困难；
②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；
③限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；
④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。环境／职业相关的ILD
无机粉尘(矽肺、石棉肺等)
有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)
气体／烟雾(二氧化硫等)
药物／治疗相关的ILD
抗生素及化学药物(呋喃妥因等)
非甾体类抗炎制剂
心血管药物(胺碘酮等)
抗肿瘤药物(博莱霉素等)
违禁药物(海格因等)
特发性间质性肺炎(IIP)
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）
包括急性间质性肺炎（AIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
结节病
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
胶原血管病相关的ILD
类风湿性关节炎(RA)
进行性系统性硬化症(PSS)
系统性红斑狼疮(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
干燥综合征
混合性结缔组织病(MCTD)
强直性脊椎炎(AS)
肺泡充填性疾病
Goodpasture综合征
弥漫性肺泡出血综合征
肺泡蛋白沉积症(PAP)
慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)

ILD主要症状
(1)进行性呼吸困难：
特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。
(2)干咳、咯血：
早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰(3)胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。
结节病患者常有胸骨后疼痛。
(4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。
★偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多发性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。体格检查
(1)肺部听诊：
表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。
★ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss综合征等。
(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指，出现早程度重。
★结节病等罕有杵状指。

(3)紫绀：23～53％ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。

(4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。

(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。ILD的合并症
1．心血管系统并发症
慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；
左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2．肺部感染
ILD患者的肺部感染发生率增加；
肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞
ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；
突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染，应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
4．恶性疾病
IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌)。
5．气胸
6．治疗的合并症
皮质激素治疗：肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、骨质疏松和易感染；
细胞毒药物：感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。实验室检查
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；
血管紧张素转化酶增加：结节病
特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：
①血沉增快：80－94％，>60mm/小时占36％；
②γ球蛋白水平升高见于17－44％，升高的γ球蛋白可为IgA,IgM,IgG或一种以上；
③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；LE细胞阳性；冷免疫球蛋白阳性；抗Jo-1阳性。肺功能检查
★ILD肺功能特征：
限制型通气障碍
通气血流比例失调
气体交换(弥散)功能障碍。
★肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除间质性肺疾病的依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。
★疾病早期，肺功能可无异常；
★吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致，HRCT