痉挛性脑性瘫痪患儿的肉毒毒素治疗12.ppt

首都医科大学附属
北京天坛医院儿科
高宝勤准确诊断
治疗方法选择
肉毒毒素应用
治疗结果评价1988、9佳木斯脑瘫会议：
脑性瘫痪（脑瘫）cerebralpalsy
生后一个月内
多种原因引起的非进行性中枢神经损伤
运动障碍
姿势异常
伴随症状：智力障碍、抽搐、视力、听力障碍等
Cerebralpalsyisanumbrella-liketermusedtodescribeagroupofchronicdisordersimpairingcontrolofmovementthatappearinthefirstfewyearsoflifeandgenerallydonotworsenovertime.(NINDS,NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke)

不同历史阶段人们对该疾病的认识：人名定义人名定义文部省研究班

厚生省脑性麻痹研究班
（1968）概况:脑性瘫痪的历史

Metlinger（1497）
Felix-Ware（1656）
Andry.N（1741）
WillianJohnlittle（1810-1894）--RoyalOrthopedicHospital-整形外科
脑性瘫痪的历史
（Little-RoyalOrthopoedicHospital
1810-1894）
外科手术徒手较征按摩
温浴涂油器具
伴随障碍：智力听力
视力语言

（Little-RoyalOrthopedicHospital1810-1894）
发病率

国际:1‰-5‰
中国:1.8‰-4‰
苏联:2.2‰-3.3‰
瑞典:1.4‰-2.0‰
早产
产伤
围产期窒息
核黄疸等疾病
存活的高危新生儿
胚胎发育生物学脑性瘫痪因其类型，受损部位不同而其临床表现多种多样。
姿势异常、运动障碍。
智力低下(30-50%)
癫痫(25-50%)
视力异常、听力障碍
语言、认知、行为异常脑瘫各关节常见畸形脑性瘫痪分型功能分类

偏瘫四肢瘫双下肢瘫不对称两侧瘫三肢瘫
脑瘫肌萎缩机理

外周神经肌肉（过渡消耗）

EEG
CT
MRI
MEG
EKG
Liverfunction
Others:病因诊断：病史（尤其围产期）
体格检查：
一般检查、神经科检查
视、听觉检查
脑电图检查：以发现有无癫痫
头颅影像学检查软瘫(外周神经损伤、中枢特定部位）脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophies)遗传性运动感觉神经病（HSMN,Charcot-Marie-Toothdisease)智力低下先天性肌病(congenitalmyopathy)肌无力综合征（CMS,myasthenic)其它：Wilsom’sdisease;Hallervorden-spatz先天性肌病(congenitalmyopathy)隐袭起病
鹤腿，弓形足，足下垂
腱反射消失
神经电生理：MNCV,ＳＮＣＶ减慢
神经病理：腓肠神经洋葱秋样特征
Picture1.typicalofhereditaryneuralgicamyotrophy(HNA)andhereditaryneuropathywithpredispositiontopressurepalsies(HNPP)butarealsoassociatedwithcertainMPZmutationsinCharcot-Marie-Toothdiseasetype1B(CMT1B).(A)Semithincross-sectionshowsmyelinatednervefiberlosswithscatteredonionbulbs(arrowheads).Severalmyelinatedfibershaveathickmyelinsheathandanirregularcontour(largearrow).(B)Semithinlongitudinalsectiondemonstratingtomaculaeincontinuitywithmyelinatedfibers.Themyelinsheathisinappropriatelythin,probablyasaresultofsegmentalremyelinationorhypomyelination.(C)Teasedmyelinatednervefibercontainingtomaculaethatconsistofglobularexpansionsofmyelinmeasuring30-50inlength.常染隐性
SMA1型发病<6个月吸允、吞咽、坐、站
生命<2岁肌张力低下腱反射消失
SMAII型发病6-18个月独坐，不能走，
生命10-20岁肌张力低下腱反射减弱
或消失