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梅尼埃病(meniere’sdisease)梅尼埃病(meniere’sdisease)是以 膜迷路积水为基本病理改变,以发作性 眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特 征的特发性内耳疾病。首次发病年龄以 30-50岁居多,单耳患病者约占85%。 病因:尚无定论 1.耳蜗微循环障碍: 2.内淋巴液生成、吸收平衡失调: 3.免疫反应与自身免疫异常: 4.膜迷路破裂: 5.其他学说: 解剖生理病理: ①膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊膨大,前庭膜被推向前庭阶; ②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀; ③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维核神经节细胞退行性变,血管纹萎缩; ④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,上皮细胞退变,囊壁纤维化。 临床表现: 突发旋转性眩晕(vertigo) 波动性耳鸣(tinnitus) 波动性耳聋(hearingloss) 耳闷胀感或头胀满感 (feelingoffullnessorpressure)自然界的旋转现象-天象美国南部的龙卷风2002年2.听力检查 ①纯音测听 ②可有复响(recruitment) ③耳声发射检查 ④听性脑干反应测听 ⑤耳蜗电图。眩晕人体空间定位平衡障碍,运动性或位置性的幻觉, 感觉自体或周围物体沿一定的方向或平面旋转。眩晕产生机制前庭系统的基本联系(2)区别中枢性眩晕与周围性眩晕,排 除中枢性眩晕(眼震特点:无潜伏期, 持续较久,反复检测不疲劳,但方 向可能改变). (3)排除非耳源性疾病引起的眩晕如: 颈部疾病、中枢神经系统疾病、精 神性疾患等。 (4)排除其他耳蜗前庭系统疾病. (5)最后诊断 中枢性眩晕的特点周围性眩晕的特点3.手术治疗: ①内淋巴囊手术(endolymphaticsacsurgery); ②前庭神经切断术(vestibularneurectomy); ③鼓索神经切断术(chordatympanectomy); ④颈交感神经切断术 (cervicaosympathectomy); ⑤经前庭窗减压术; ⑥迷路切除术(labyrinthectomy)。 4.疗效评定:耳聋及其防治耳聋分类:耳聋分级: WHO1980年公布的标准ISO(国际标准化组织)1964年 (500HZ、1000HZ、2000HZ的平均听阈)与我国1986年残疾标准: 听力损失(dB)耳聋程度等级 ≤25dBA 26~40dB轻度听力损失(聋)B 41~55dB中度听力损失(聋)C(2级重听) 56~70dB中重度听力损失(聋)D(1级重听) 71~90dB重度聋听力损失(聋)E(2级聋) >91dB极度听力损失(聋)F(1级聋) WHO1997年公布的日内瓦会议修订标准(500HZ、1000HZ、2000和4000HZ的平均听阈)耳聋特征先天性外耳道闭锁中耳肿瘤感音神经性聋: 听力曲线呈渐降型或陡降型,高频听力损失较重,骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。(2)药物性聋 (drug-inducedhearingloss;ototoxicity): 抗生素:氨基糖甙类:链霉素、庆大霉素、 新霉素、妥布霉素。 多肽类:万古霉素、多粘菌素。 抗肿瘤药:氮芥、卡铂、顺铂。 利尿药:速尿、利尿酸。 水杨酸类,含砷剂,抗疟疾药,一氧化碳、 酒精、烟草中毒等。(noise-inducedhearingloss):指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz “V”型下降。(6)病毒或细菌感染性聋(viresor bacteriainducedhearingloss) 常见感染: 流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳带状疱疹、 斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。 (7)全身疾病相关性聋: 高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性 肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多症、多发性硬化等。 预防:临床表现:第六节助听器选配 1.助听器的类型: ①盒式助听器 ②眼镜式助听器 ③耳背式助听器 ④耳内式助听器 ⑤耳道式助听器4.助听器的选配步骤: ①病史采集和听力 测试 ②初选助听器 ③调试助听器 ④助听器修形 ⑤讲授正确使用和 维护助听器的知识。 第七节人工耳蜗植入