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自身抗体研究进展及临床应用总论自身抗体的分类壹、细胞核:抗核抗体(ANAs)抗核抗体的定义抗核抗体的分类ANA的荧光染色型别ANA常见五种核型及临床意义核膜型 与抗ds-DNA有关, 多见于SLE,特别是有肾炎者 斑点型 与抗ENA有关,应进一步查特异性抗体着丝点型 多见于CREST综合征细胞核荧光显微镜下的ANA模型:荧光显微镜下的ANA模型:核颗粒型:核粗颗粒型 抗核抗体染色类型 核仁型(nucleolar)荧光显微镜下的ANA模型荧光显微镜下的ANA模型荧光显微镜下的ANA模型荧光显微镜下的ANA模型细胞浆抗中性粒细胞浆抗体在显微镜下的荧光模型: 分裂期细胞阳性荧光显微镜下的ANA模型ANA的荧光类型一、抗DNA抗体抗DNA抗体抗ds-DNA抗体抗双链DNA的检测方法: 多数实验室采用以下三种方法: 一.RIA 二.ELISA 三.IIF 抗双链DNA在荧光显微镜下的模型(绿蝇短膜虫基质):抗DNA的临床意义: 在SLE患者的肾脏病变处发现了抗DNA抗体,这强烈提示其致病作用。 在具有抗DNA抗体的人中,有85%会在5年内发展成SLE 抗体水平与疾病活动度相关 二、抗组蛋白抗体(Anti-HistoneAntibody,AHA)抗组蛋白抗体ANA分类——抗组蛋白抗体抗组蛋白的临床意义:抗核小体抗体(AnuA)抗核小体抗体(antinucleosomeantibodies,AnuA)抗核小体抗体抗核小体的临床意义:三、抗非组蛋白抗体(一)抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原(ExtractableNuclearAntigen,ENA)抗体抗ENA抗体的类型抗ENA抗体的类型: 抗U1RNP 抗SM 抗SSA 抗SSB 抗JO-1 抗SCL-70 抗rRNP抗体(抗核糖体P蛋白)抗ENA抗体抗ENA抗体抗ENA抗体的检测及临床意义抗U1RNP抗体抗U1RNP抗体: 混合性结缔组织病有高滴度的抗U1RNP抗体,是其特异指标。 25%-30%的SLE患者存在该抗体,一般与抗SM抗体一同出现。 也出现于干燥综合征、RA、硬皮病、多发性肌炎。 SM抗体: 是SLE的诊断标准之一.30%左右SLE存在该抗体.与临床的相关性并不强,但有证据显示其与中枢神经系统受累、肾脏病变、肺纤维化、心包炎有关。 与ds-DNA一起,是SLE的特异性指标,但仅见于20%-40%病人中。抗Sm抗体(Smith)抗Sm/nRNP抗体SS-A抗体: 常见于干燥综合症,也见于SLE,偶见于慢活肝。 100%新生儿SLE出现SS-A抗体,以胎盘传给胎儿引起炎症反应。其也可导致新生儿先天性心脏传导阻滞。抗SS-A/Ro抗体抗Ro抗体阳性的临床相关性抗SS-B抗体: 仅见于干燥综合症(40-80%)和SLE(10-20%)女性患者中。男女比例为29:1。 SS常同时出现SS-A抗体和SS-B抗体抗SSB/La抗体抗SCL-70抗体: 见于25%-75%的进行性系统性硬化症患者中。 不出现于局限性的硬皮病。 约40%的系统性硬皮病和70%的弥漫性硬皮病中SCL-70抗体阳性 与系统性硬化相关的抗体JO–1抗体: 见于多发性皮肌炎,发生率为25%-35%。常与肺间质纤维化相关“肌炎特异性自身抗体”(Myositis-SpecificAntibody,MSA)抗合成酶综合征核糖体P蛋白: 主要见于SLE抗核糖体P抗体(又称为:抗rRNP抗体)(二)抗着丝点抗体(ACA)ANA分类——抗非组蛋白抗体四、抗核仁抗体ANA分类——抗核仁抗体五、抗其他细胞成分抗线粒体抗体抗线粒体在荧光显微镜下的模型:抗线粒体的临床意义:抗角蛋白抗体抗角蛋白的临床意义: 抗角蛋白抗体是类风湿性关节炎患者的特异性抗体,特异性为95%-99% 抗体滴度与疾病活动性相关,高滴度的抗体对类风湿性关节炎有确诊价值 高抗体滴度可能预示着较严重的类风湿性关节炎类型。 贰、细胞浆:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗中性粒细胞浆抗体抗中性粒细胞浆抗体抗中性粒细胞浆抗体的分类: C-ANCA(胞浆型),主要抗原PR3 P-ANCA(核周型),主要抗原MP0 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) ANCA的临床意义抗中性粒细胞浆抗体在显微镜下的荧光模型: 抗中性粒细胞浆抗体的临床意义: cANCA可见于多种系统性血管炎。主要见于Wegener’s肉芽肿,约占ANCA阳性率的80%-95%。cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体 pANCA对UC(溃疡性结肠炎)的敏感性为70%,特异性为90%,可作为对UC和CD(过敏性肠炎)的鉴别诊断及UC的早期诊断。pANCA见于多种系统性血管炎。该抗体也可见于Wegener