免疫系统疾病.ppt

第十一章免疫性疾病
p243免疫应答:免疫淋巴细胞对抗原的识别、自身的活化、增殖和分化，以及产生效应的过程第一节自身免疫病一、概述自身抗体的存在与自身免疫性
疾病
（1）自身抗体可存在于正常人
（2）受损或抗原性发生变化的组
织可激发自身抗体产生（3）确定自身免疫性疾病存在
需要根据
A、有自身免疫反应存在
B、排除继发性免疫反应的可能
C、排除其它病因的存在2.基本特征二、发病机制2、免疫耐受的丧失1)回避TH细胞的耐受2)交叉免疫反应3)Ts细胞和TH细胞功能失调4)隐蔽抗原释放（二）遗传因素
与个体MHC基因相关
HLA-B27（+）→强制性脊柱炎
HLA-DR3（+）→重症肌无力
（三）微生物因素（四）免疫活性细胞异常三、常见类型（一）系统性红斑狼疮1.病因与发病机制发病机制2.病理变化特征性病变SLE：脾动脉洋葱皮样改变狼疮细胞SLE累及部位累及皮肤SLE累及皮肤SLE：基底层空泡形成和溶解、上皮层紫癜手指血管炎血管炎狼疮性肾炎病人肾小球补体呈线形荧光系统性红斑狼疮的肾脏病变（二）类风湿关节炎1.病因与发病机制2.病理变化慢性滑膜炎：①滑膜细胞增生肥大，呈多层，有时可形成绒毛状突起；②滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，常形成淋巴滤泡；③血管新生明显；④处于高度血管化、炎细胞浸润、增生状态的滑膜覆盖于关节软骨表面形成血管翳类风湿小结：中央为大片纤维素样坏死，周围为上皮样细胞，外围为肉芽组织类风湿结节（三）口眼干燥综合征概念1.发病机制病理变化口眼干燥综合征：单核细胞浸润、间质纤维化、小唾液腺的腺泡萎缩第二节免疫缺陷病P249原发性免疫缺陷病：少见。
与遗传有关
继发性免疫缺陷病：
又称获得性免疫缺陷病艾滋病P250概述流行特征中国流行阶段2011年AIDS报告与死亡2013年AIDS报告与分布青年学生AIDS感染中国AIDS流行特点发热、乏力、体重下降，全身淋巴结肿大、神经系统症状.
传染性强，死亡率100%，被称为当代“瘟疫”或“超级癌症”.病因和发病机制2.AIDS传播途径：③母婴垂直传播：0.3%，母体病毒
经胎盘感染胎儿或通过哺乳、粘
膜接触等方式感染婴儿；职业暴露与HIV感染A.淋巴因子产生减少
B.CD8+T细胞的细胞毒活性↓
C.巨噬细胞溶解肿瘤细胞、杀灭胞内寄生菌、原虫的功能↓
D.NK细胞功能↓中期：生发中心被零落分割，副皮质区淋
巴细胞↓，浆细胞↑.
晚期：淋巴结一片荒芜，淋巴
细胞消失殆尽皮质、副皮质完全消失，淋巴细胞极度↓.仅存纤维性支架，增生小血管和较多浆细胞.此外，胸腺、消化道和脾淋巴组织萎缩
机会性感染：对正常人体无明显致病作用的微生物，当人体免疫能力下降时，引起人体发病
特点：具有感染范围广，累及器官多,临床病理改变复杂
①病原体种类繁多：
病毒、细菌、真菌、寄生虫②累及器官多：呼吸、消化、CNS、
内分泌、泌尿生殖、淋巴造血系统等
约70-80%的病例有卡氏肺孢子虫感染
约70%的病例有CNS受累（弓形虫，新型隐球菌）.AIDS患者继发真菌感染卡氏肺囊虫肺炎：肺泡腔内出现由大量免疫球蛋白及囊虫组成的伊红色泡沫样渗出物，肺间质及肺泡内有巨噬cell及浆cell浸润。卡氏肺囊虫性肺炎隐球菌感染3.恶性肿瘤Kaposi肉瘤肝脏：卡波西肉瘤淋巴结卡波西氏肉瘤:肿瘤由毛细血管样结构和梭形细胞构成.•CNS原发常见
•B细胞来源，未分化型多见
•结外发生率高，年轻，预后差
•部分NHL可能与EB病毒有关艾滋病人恶性淋巴瘤4.AIDS时中枢神经系统改变：
60％的AIDS有神经症状，90％的患者尸检有中枢神经系统改变
脑感染、机会性肿瘤1.WHO和美国疾病控制中心对HIV感染
的临床分三类B类：AIDS相关综合征期：
乏力、盗汗、消瘦＞2月，淋巴结肿大，抗HIV（+），T4≤0.2-0.4×109/L。继发细菌及病毒感染和发生淋巴瘤；C类：AIDS期，
严重免疫缺陷、机会感染、肿瘤
血清HIV抗体阳性，
T4＜0.2×109/LAIDS病程（三阶段）③后期或称危险期：持续发热、乏力、消瘦、腹泻、神经症状，机会性感染及恶性肿瘤(免疫功能全面崩溃）.死亡AIDS诊断标准受检血清经初筛试验，如酶联免
疫吸附试验、免疫酶法或间接免疫
荧光试验阳性，再经确证试验，如蛋白印迹法等方法复核确诊者.（2）艾滋病确诊病例B.近期内（3-6月）体重↓10%以上，
且持续腹泻（3-5次/日）1月以上.
C.卡氏肺囊虫肺炎（PCP）；
D.卡波西肉瘤（KC）；
E.明显的真菌或其他机会性感染：②若HIV抗体阳性者体重减轻、发热、腹泻症状接近上述第一项标准，且具有以下任何一项时，可为实验确诊；
A.T4/T8淋巴细胞计数比值＜1，CD4T细胞计数下降.
B.全身淋巴结肿大.
C.明显的中枢神经系统占位性病变的