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提 纲2癫痫的定义癫痫(epilepsy) 根据异常放电的神经元群的部位和传导范围的不同,脑功能障碍的性质与症候也不同。 常见症候:意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐 可有:感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变,或植物神经功能紊乱等 癫痫:异常放电→反复发作(发作性,反复性) 癫痫发作(epilepticseizure):癫痫的临床表现 惊厥(convulsion):抽风,以肌肉抽搐为主的临床症候 很多类型的癫痫发作并无惊厥表现 如失神发作、精神症状发作 惊厥也并非都是癫痫发作(如破伤风的角弓反张、低钙惊厥)主要特点癫痫发作的主要类型癫痫持续状态statusepilepicus,SE癫痫持续状态的相关概念癫痫持续状态的相关概念有关SE定义的争议SE不少见的儿科急症病 因高危因素Time-relatedSystemicComplicationsofSESE与缺氧缺血性脑损伤SE的分类癫痫发作的国际分类ILAE,1981癫痫持续状态的简单分类癫痫持续状态的ILAE分类癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激ILAE,2001自限性发作类型局灶性发作 局灶感觉性发作 伴简单(基本)感觉症状 伴复杂(体验性)感觉症状 局灶运动性发作 伴基本阵挛性运动 伴不对称强直性运动 伴典型(颞叶)自动症 伴过度运动性自动症 伴局部负性肌阵挛 伴抑制性运动发作持续性发作类型反射性癫痫的诱发性刺激癫痫持续状态的综合征分类-举例SE的临床特点:举例全身强直-阵挛持续状态generalizedtonic-clonicstatusepileptiusGTCSE-续强直性癫痫持续状态(tonicstatusepilepticus)肌阵挛持续状态部分性发作持续状态(partialconvulsivestatusepilepticus)新生儿惊厥持续状态(neonatalconvulsionstatus)非惊厥性SE非惊厥性SE的意识障碍程度非惊厥性SE失神持续状态典型失神(typicalabsence) 见于儿童及少年失神性癫痫 有几种亚型: 简单失神(少见) 失神伴轻微阵挛成分(眼睑、唇或下颌阵挛) 失神伴强直成分(眼球、颈肌或躯干的伸展性强直) 失神伴失张力成分(颈肌张力降低伴点头) 失神伴自动症(简单性或复杂性,和发作持续时间有关) 失神伴植物神经症状 EEG双侧对称同步3HZ棘慢波,HV容易诱发非惊厥性SEBZDs治疗反应与意义不典型失神状态 常见于Lennox-Gastaut综合征患儿 在原有发育落后的基础上,出现智力运动进一步倒退,语言及运动减少,反应迟钝,步态不稳,流涎,嗜睡等症状 常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加 EEG:持续弥漫性高幅慢波、棘慢波发放或其他类型的持续放电 常因不适当撤药或AED选择不当诱发BZDs治疗与失神状态的鉴别诊断精神运动性癫痫持续状态 多数为颞叶起源 临床表现 反复精神运动性发作,发作间意识恢复不完全 长时间持续的意识朦胧伴精神行为异常 常有周期性(潮汐样)波动 EEG:颞区为主的各种癫痫性电活动持续发放 治疗:静脉注射Diazepam,长期口服AED,颞叶部分切除 预后:可引起长期或短期记忆缺陷非惊厥性SE的鉴别诊 长时间的发作后状态 多在GTCS后 EEG弥漫性慢波 大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态 用药史,EEG 精神性疾病:癔症,反应性精神病等 发作时EEG正常 失神状态与精神运动性持续状态的鉴别 失神状态无复杂的精神运动异常 EEG特征不同 SE的治疗原则治疗原则First-LineAnticonvulsantsDrug难治性SE的特殊止惊疗法苯妥英钠SodiumPhenytoin地西泮Diazepam咪唑安定咪达唑仑Midazolam硫贲妥钠SodiumThiopental止惊处理程序预后预后-惊厥性SE预后-非惊厥性SESummary