医学新生儿黄疸专题医学知识宣讲专题PPT培训课件.ppt

新生儿黄疸专题医学知识宣讲新生儿黄疸是新生儿(NB)期最常见症状，尤其是生后一周内的NB，大约50％—60%足月儿和80％早产儿可出现黄疸，
如果NB血中BIL>5-7mg/dl可出现肉眼黄疸，部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病→死亡，存活者多有后遗症。新生儿胆红素代谢特点一、胆红素生成过多(二)转运胆红素的能力不足（三)肝细胞处理胆红素的能力差（四)肠肝循环特性由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1％～2％．因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或内出血时，黄疸加重。新生儿黄疸的分类(一)生理性黄疸以上数值已经提出异议，因较小早产儿即使胆红素17l(10mg／d1)，也可发生胆红素脑病。
国外足月<220．5(12．9mg／dl为生理性黄疽；
国内发现正常足月儿生理性黄疽的胆红素值上限在205.2～256.5(12～15mg／dl)之间，超过205者占31.3％~48.5％，早产儿血清胆红质上限超过256.2者也占42.9％，故通过全国性协作调研拟重新修订我国生理性黄疽的诊断标准.表2不同胎龄／出生体重的早产儿干预标准(二)病理性黄疸病理性黄疸的病因1、胆红素生成过多①红细胞增多症；600万，HB>220,V>65%
②血管外溶血：头颅血肿，肺出血其他出血，
③免疫性溶血：ABO、Rh
④感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血，以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见⑤肠肝循环增加：闭锁、胎便延迟、母乳黄疸
(可与乳B—葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合BIL生成↑，黄生后3—8出现，1—3周高峰，6—12周退，停母乳3—5黄疽明显减轻或退
⑥血红蛋白病：地中海贫血等
⑦红细胞膜异常：G—6—PD，遗传球，VitE缺乏，低锌血症等
2．肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下(1)缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制。

(2)Crigler—Najjar综合征：先天性UDPGT缺乏

I型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；
Ⅱ型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。
(3)Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红增高症，常染色体显性遗传，由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疽较轻，如伴UDPGT活性降低时黄疽较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。(4)Lucey—Drisoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疽，由于孕妇血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疽重，2—3周自然消退。(5)药物：
某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、z蛋白的结合位点。(6)其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疽消退延迟。3．胆汁排泄障碍
(1)新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致
乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。
(2)先天性代谢缺陷病：a1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病IV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。（3）先天性非溶血性结合BIL增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。
(4)胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿，使肝内、外胆管阻塞，结合BIL排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疽的常见原因；
胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合BIL排泄障碍，见于严重新生儿溶血病；肝、胆肿瘤压迫胆管造成阻塞黄疸的鉴别再见！