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功能神经外科治疗范围:功能性脑疾病出生前至出生后1个月内 非进行性脑损伤 中枢性运动障碍及姿势异常 伴有癫痫、智力低下、语言 和视觉障碍等病因:出生前、出生时、出生后一个月内,早产、 窒息、低体重、母子血型不合、遗传等 发病率:发达国家大约为2‰左右 我国约为1.5‰-5‰左右 意义:小儿致残的主要疾患 严重地影响小儿的生长发育、生活自理 和接受正常教育的能力脑瘫的病理运动功能障碍及姿势异常足跖屈痉挛型:病变在锥体束系统,肌张力增高,肢体活动受限 被动运动阻力增高,有折刀样痉挛,腱反射亢进 病理反射阳性 手足徐动型:病变在基底核部位,肌张力变化不定 运动意愿和运动结果不一致,有不随意运动 病理反射一般为阴性,常伴有构音障碍 共济失调型:病变主要在小脑,平衡功能差,随意运动的 协调性差,伴有意向性震颤和眼球震颤 在运动中表现为低张力性 其他类型:弛缓型以肌张力低下为主 强刚型表现运动阻力增高,铅管样强直 震颤型以肌肉出现静止震颤为主a.单瘫b.偏瘫c.四肢瘫d.截瘫e.双瘫f.重复偏瘫目的: 减轻致残后果 改善功能 接受教育 生活自立不能说话的要开口 不能自理的要独立 不能站立的站起来 不能走路的走起来 走的难看的走好看 干细胞移植疗效待观察 脑营养药物作用有限 高压氧急性期有效 左旋多巴、安定、巴氯酚改善20-50% 矫形外科手术治疗易复发 选择性脊神经后根切断术降低肌张力 局部注射A型肉毒毒素1-3月解除痉挛 鞘内注射及穴位注射巴氯酚解除痉挛 中医理疗有效,作用有限 家庭康复治疗坚持到18岁 PT、OT康复改善轻度症状有效 矫形器治疗妨碍正常功能发育矫形手术肢体畸形,效果显著,1-3年复发 颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术 手足徐动、共济失调型30%有效 功能性选择性脊神经后根切断术(FSPR) 痉挛型,阶段性降低肌张力 功能性选择性外周神经缩窄术(FSPN) 痉挛型,局部性降低肌张力 选择性脊神经前根切断术(SAR) 僵直型,提高护理质量1978年Fasano首先报告采用SPR手术治疗痉挛性脑瘫 1991年徐林在国内首先报导在腰骶段多节段全椎板切除术式行SPR手术 SPR手术阻断γ-环路和a-僵直径路示意图智商≥50% 年龄在3岁以上,体质较好 术后能配合功能训练者 无张力障碍和尚未作过其他矫形手术者智能<50%或四岁前不会坐或者8岁前不会扶站 僵直表现为主,肌张力低下,肌力差,运动功能不良 手足徐动、震颤、共济失调和扭转痉挛 有重度的固定挛缩畸形者 有心、肺、肾发育畸形者 脊柱严重畸形和脊柱不稳腰骶段SPR方法 限制性切除L2~L5的棘突和椎板保留各椎间小关节(开窗法和跳跃法) 鉴别并分离L2~S1脊神经前后根,将脊神经后根分成小束神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛,确定阈值,切断阈值较高的神经束支;多导肌电图连续术中记录使手术更为科学客观,克服主观经验的盲目性,提高疗效降低并发症。卧床1-2周 地塞米松5~10mg,肌注或静滴,4天 加强肢体的功能训练术前: 双下肢肌张力III~IV级,关节活动明显受限,行走困难。病例二病例三SPR“选择”含义 1.临床病例的选择 2.神经节段的选择 3.神经阈值的选择SPR与矫形手术关系 SPR整体解除痉挛是功能改善的基础,畸形矫正是必要的补充 SPR在先,矫形在后,顺序不宜颠倒(1)行跳跃式限制性椎板切除 (2)手术关键在于准确测出各神经后根的刺激阈值 (3)麻醉的关键问题是肌松药的合理使用,既要使电刺激脊神经后根时肌松药作用基本消失,使神经对电刺激敏感,又要使电刺激脊神经后根时,不致产生大的肢体活动,而影响神经刺激阈值测定(4)在手术方法上,我们根据患者不同症状,采用不同平面,不同神经后根切断比例的方法,平面从L2~S1,切断比例为20%~50%。不同神经后根切除比例是对髋、膝、踝、足痉挛程度而言 (5)手术的疗效要待术后0.5~1年才能确切体现,且有痉挛复发的可能,术后坚持长期的正确的康复训练是保证疗效防止复发的关键。