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神经内科急症吉大一院神经内科神经内科急症是急诊医学的重要组成部分。神经系统某些疾病发病急、死亡率高、致残率高,如脑血管病、脑炎、癫癎持续状态等,均需及时明确诊断,恰当地抢救、治疗,方能转危为安。否则均可危及患者的生命,或遗留严重的后遗症,造成终生残疾。因此,不断提高诊疗技术,对疾病尽快做出正确的诊断并给予及时恰当地治疗,成功地抢救急症危重患者,是我们每一位临床医师经常面临的实际问题。本课以临床实用为原则,参阅近年来国内外资料,结合自己的医疗实践,阐述神经内科常见急症的诊断和抢救防治措施,供大家参考。准备讲四个内容:一、癫癎持续状态二、呼吸肌麻痹三、颅内压增高综合征的临床表现与诊治四、急性肌张力障碍癫癎持续状态一、概念:癫癎发作是由于脑部兴奋性过高的神经元过量放电而引起的阵发性大脑功能紊乱。癫癎持续状态(癫癎状态)广义的讲是指频繁而持续的癫癎发作形成一种固定而持续的状态。按照这个定义,任何一型的癫癎均可产生该类型的癫癎持续状态。癫癎在短时间内频繁发作,全身性发作在2次发作间歇期意识不恢复,部分性发作1次持续30分钟以上,均可称为癫癎持续状态。狭义的讲癫癎持续状态是指全身性强直-阵挛性癫癎持续状态,即全身性强直-阵挛发作在短期内频繁发生,以致发作间歇期内意识丧失持续昏迷者,称癫癎持续状态。常伴有高热、脱水、血白细胞增多和酸中毒,是癫癎持续状态中最常见、最严重的类型,若不及时抢救,可因合并生命功能衰竭而死亡,或可造成永久性脑损害。因此必须立即抢救,尽快地终止发作。难治性癫癎状态是指发病后60分钟内用一线药物安定、氯硝安定、苯妥英钠、苯巴比妥治疗仍不能控制发作者。癫癎持续状态的发生率,在癫癎病人中为2.6%-6%,在普通人群中为0.3‰-8‰。病死率为10%。二、病因和发病机制:【病因】各种引起癫癎发作的病因在促发因素作用下均可引起癫癎持续状态。其病因包括原发性和继发性两组。原发性癫癎多与遗传因素有关;而继发性者包括颅脑损伤、脑血管病、代谢紊乱、脑瘤、脑炎、寄生虫等。癫癎患者往往在促发因素作用下才发展成癫癎持续状态,最常见的促发因素是故意或粗心大意停用抗癎药物(约占30.7%),其他可由发热、感染、精神因素、饮酒或戒酒、疲劳、妊娠等诱发。【发病机制】癫癎持续状态的发生与脑内致癎灶的兴奋和周围抑制过程的平衡失调有关。当癫癎发作持续一定时间后,由于癎灶周围区域的抑制,发作即停止。但当灶周区域的抑制作用减弱,癎性活动在皮质突触环内长期运转,即造成持续性部分性癫癎;当癎性活动由皮质通过下行投射纤维传播到丘脑和中脑网状结构,则引起意识丧失;再由弥散性丘脑系统传布到整个大皮质,即产生全身性强直-阵挛性发作。由于脑内各梯层抑制作用,全身强直-阵挛性发作持续至十几分钟便停止了,但当周围抑制作用明显减弱时,上述过程持续运转,便导致全身性强直-阵挛发作的持续状态。三、分类及临床表现【分类】常见的癫癎持续状态有以下几种1、全身强直-阵挛性癫癎持续状态2、单纯部分性癫癎持续状态3、复杂部分性癫癎持续状态4、小发作持续状态临床上以全身强直-阵挛性癫癎持续状态及单纯部分性癫癎持续状态较多见。【临床表现】1.全身性强直-阵挛性癫癎持续状态此型最为常见,而且凶险,需尽快控制其发作。主要表现为一次接一次的全身性强直-阵挛发作,在发作间期意识并不恢复,每次发作持续0.5-1分钟。发作频率各不相同,随发作时间延长,而间隔时间缩短,频率增加,昏迷加深。常伴有高热、脱水、白细胞增加、酸中毒、脑水肿等症状。此外还可出现①心动过速或心律紊乱;②呼吸加快或呼吸不规则;③血压在开始时可能升高,后期则血压下降,甚至循环衰竭;④腺体分泌增加,唾液增多,气管、支气管分泌物堵塞,以致上呼吸道梗阻,口唇发绀;⑤瞳孔散大,对光反射消失,角膜反射消失,并出现病理反射。此类型发作可持续数小时至数日,癫癎持续状态的长短与预后有很大关系。发作持续时间越长,控制越难,并发症越多,病死率越高。发作超过1小时,体内环境的稳定被破坏,将引起中枢神经系统许多不可逆的损害,持续时间>4h,可造成病人死亡。发作间歇常可发现神经体征,如肌张力增高,约半数患者有Babinski征,25%患者有局灶性神经缺损征象,最常见的是偏瘫。患者意识降低程度与大发作所致脑缺氧、脑水肿有关。事实上每次大发作均有一定程度的大脑缺氧、充血、水肿。反复多次发作,则造成严重的脑缺氧和脑水肿,而脑缺氧和脑水肿使之更易产生癫癎大发作,形成恶性循环,若不及时终上发作,则可因大发作状态的严重脑水肿而死亡,有的则可引起患者持久昏迷,后遗痴呆或去皮层状态。脑电图:先出现散在棘波或棘-慢波,随强直期的发展,棘波频率逐减渐慢,波幅逐渐增高;在阵挛期时,连续性棘波消失,而有一阵节律性慢波或间歇性电静息,继之有一阵棘波。2.单纯部分性癫癎持续状态单纯部分性癫癎持续