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运动神经元病(吴).ppt

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运动神经元病运动神经元病概述上下运动神经元解剖结构及生理功能上下运动神经元性瘫痪比较概述运动传导通路有学者认为ALS与某些金属元素中毒或缺乏有关。不少MND 患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量升高。Canaradi认为 铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致ALS。 环境中金属元素差异可能是某些地区ALS地理性高发的原因。本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体 显性遗传。 近年来，利用分子生物学技术，发现本病与某些生化缺陷与 基因异常有关，如TARDNA结合蛋白有关的基因突变。 Poloni发现ALS患者血浆中维生素B1减少，Ask-Upmak报 道5例患者胃切除后发生ALS，提示营养障碍可能与ALS发 病有关。 ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去 甲肾上腺素升高，病情越严重，变化越明显。 近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神 经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。 研究发现一些家族遗传性ALS患者有铜（锌）超氧化物歧化酶 （SOD-1）基因突变现象，他们皮肤成纤维细胞内SOD-1活性 明显降低，这些患者进展迅速，提示SOD-1基因突变使运动神 经元易受自由基损害而破坏。 病理改变病理改变病理改变临床表现临床表现进行性肌萎缩 Progressivemuscularatrophy肌萎缩侧索硬化（ALS）ALSALS进行性肌萎缩（Progressivemuscularatrophy）进行性延髓麻痹（Progressivebulbarpalsy）原发性侧索硬化运动神经元病辅助检查辅助检查诊断ALS的诊断标准（2000年）ALS分级诊断标准鉴别诊断脊髓型颈椎病鉴别诊断包涵体肌炎鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗病因治疗病因治疗考虑将奎宁作为MND患者肌肉痉挛的一线治疗药物；如无效或不耐受，可考虑巴氯芬作为二线治疗；如无效或不耐受，可考虑替扎尼定、丹曲林或加巴喷丁。引自（2016版英国国家卫生与保健优化研究所（NICE）发布了新的运动神经元病（MND）评估和管理指南）如以上治疗均无效或不耐受，可考虑转诊至专家治疗。在多学科治疗团队进行评估时，需详细了解既往治疗情况，药物是否有效或有无副作用。病因治疗病因治疗对症治疗运动计划：1.MND患者需行运动锻炼以维持患者关节活动，预防挛缩，减少僵硬及不适，并改善患者总体功能及生活质量； 2.根据患者功能水平、需求、能力和倾向性选择合适的运动方案。可以是抗阻运动方案，主动辅助运动方案或被动运动方案； 3.询问家属或其他看护者是否有意愿帮助患者执行运动方案；4.为患者和家属提供安全的、手工操作的建议和意见； 5.如果患者需要矫正器械来治疗其肌肉问题，应立即转诊评估是否可行矫正术治疗。预后Appreciateyoursupport!