系统性红斑狼疮的诊治指南.ppt

系统性红斑狼疮—基于循证医学的诊治指南基本概念“Lupuscandoeverything…”建立SLE分类标准的目的如何制定分类标准？分类标准的局限性ACR分类标准的缺陷“Inthemajorityofconditions,classificationcriteriashouldnotbeusedforthediagnosisoftheindividualpatient.”

---D.Symmons“Itisimportanttobearinmindthatalthoughthesecriteriawereestablishedforresearchpurposes,theyserveasareminderofthemostcommonfeaturesthatdistinguishSLEfromotherconnectivetissuediseases.”

---S.Manzi当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLE疾病！

自1948年以来已有20多种SLE分类标准相继提出面部蝶形红斑；
盘状红斑；
Raynaud现象；
脱发；
光敏感；
口咽或鼻腔溃疡；
非畸形性关节炎；
狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；美国风湿病学会（ARA）
1982年修订的SLE分类标准82年修订的主要内容1997年ARA修订的SLE分类标准82、97年标准的局限性临床标准Whenappliedtoourpatientscenarios,thisclassificationrulehadbettersensitivitythantheACR11(94%vs.86%),androughlyequalspecificity(92%vs.93%),andresultedinsignificantlyfewermisclassifications(p=.0082).各种不同标准对SLE的灵敏度和特异度不仅与制定标准时所采用的设计方案和技术条件有关，而且与患者的种族和所处的地域密切相关。
1982年中华医学会制定的SLE分类标准1982年中华医学会制定的SLE分类标准1987年SLE分类标准修订（上海）目前这些标准仍不利于鉴别或发现轻型SLE，也不能发现一些已出现多系统损害，但未能满足标准的患者。

一些作者提议引用模糊术语，如“可疑SLE”、“狼疮不全型”、“潜在性狼疮”，或者“未分化结缔组织病”等，用以描述具有一条或多条SLE特征，但不符合SLEARA分类标准的病人。SLE分类标准的发展前景在临床实践中

我们如何诊断早期或不符合标准的SLE病人
ArbuckleMR,etal.DevelopmentofautoantibodiesBeforetheclinicalonsetofsystemiclupuserythematosus.
NEnglJMed2003;349:1526-33.SLE诊断个体化系统性红斑狼疮治疗指南Genes轻中度ＳＬＥ表现重型SLE表现(1)重型SLE表现(2)狼疮危象轻中型SLE的治疗1.病人宣教a.正确认识疾病b.避免过多的紫外光暴露c.避免过度疲劳d.自我认识疾病活动的征象e.配合治疗，遵从医嘱，定期随诊f.当自觉病情开始有活动迹象时，及时休息2.必要时用NSAIDs3.局部用激素治疗皮疹(注意：脸部尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过数天）4.防紫外线用品(最小日光保护指数15)5.抗疟药治疗(氯喹0.25qd×5d/wk，或羟氯喹0.2-0.4mg/d)(注意：用药超过6个月者，应至少每年查眼底）6.小剂量激素治疗(泼尼松≤30mg/d)重型SLE的治疗SLE合并重要脏器累及的治疗狼疮性肾炎肾穿刺为何要进行肾穿刺?狼疮性肾炎的三种治疗方案狼疮性肾炎的WHO分型(1995年)LN治疗狼疮性肾炎的三种治疗方案各种治疗方案带来的启示狼疮性肾炎接受不同剂量CTX治疗十年随访EULARrecommendationsforthemanagementofSystemicLupusErytematosus(SLE):LupusNephritis狼疮性肾炎狼疮肾炎续惯治疗SequentialTherapiesforProliferativeLupusNephritis:PatientSurvival不同时期LN病人的肾脏生存曲线(上海仁济医院风湿科)Suspectednephritis
(abnormalurinalysis,
Impairedrenalfunction)LN治疗：问题2003年1月，IV型肺动脉高压主肺动脉段突出肺动脉高压。肺动脉干明显增粗，约为同平面升主动脉直径1.5倍。
3D重建显示右下肺动脉明显迂区、成角，管径粗细不一肺动脉高压的治疗肺动脉高压分