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脂质沉积性肌病.ppt

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脂质沉积性肌病内容简介（一）内容简介（二）线粒体（脑）肌病脂质沉积性肌病糖原累积病脂类分类脂类在能量代谢中的地位 甘油三脂甘油＋脂肪酸 不同运动时能量来源不同。 脂肪酸为最终能量来源。 脂肪酸氧化（一）线粒体内脂肪酸的－氧化肉毒碱来源 肉毒硷即β-烃基γ-三甲基铵丁酸。 来源：大约75%来自饮食；体内合成：赖氨酸和蛋氨 酸；肝肾合成。 定义分类病因与发病机制（一）病因与发病机制（二）病因与发病机制（三）临床表现全身型肉毒碱缺陷症（SCD)全身型肉毒碱缺陷症（SCD)棕榈酰基转移酶（CPT)缺乏乙酰辅酶A 脱氢酶缺乏线粒体内其他酶缺乏（二）肌电图（三）病理病理诊断鉴别治疗预后