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原始神经外胚层肿瘤PNET---内容原始神经外胚层肿瘤概述依起源分类PNET---临床特点外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)病例1、CT平扫:CT增强:病理:(右侧腹股沟肿物穿刺活检)病例2、CT平扫:增强病理:(盆腔穿刺活检)病例3、病理:病例4、病理:病例5、T1病理:(右大腿细针活检)ES概述发病部位骨内Ewing's分型:影像学表现:MRI: 确定骨内外侵及的范围,尤其骨骺板。 T1低到中等信号;细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低,T2高信号。 增强后强化仅发生在细胞成分多的区,肿瘤供血动脉丰富,肿瘤内血管多,可以区别肿瘤与瘤周水肿。骨外尤文氏肉瘤基因突变病理组织学鉴别诊断:鉴别要点:尤文肉瘤与骨髓炎鉴别骨外尤文肉瘤鉴别诊断:病例一病例一病例一PNET---病例分析病例一病例一病例二病例二PNET---病例分析pPNET小结中枢性原始神经外胚层肿瘤2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类间叶细胞、非脑膜上皮肿瘤胚胎性肿瘤cPNET---概述(概念)PNET---影像学表现cPNET---影像学表现cPNET---病例分析病例一病例一cPNET---病例分析PNET---病例分析病例二病例二病例三病例三病例三病例三病例三病例三cPNET---病例分析cPNET---病例分析病例四cPNET---病例分析cPNET---病例分析鉴别诊断:cPNET鉴别诊断转移瘤 易发生在灰白质交界区 常多发 病灶较大时易发生囊变和出血 肿块周围水肿明显,对鉴别有一定价值 淋巴瘤 易发生于中线部位 呈单发或多发局灶性团块影 呈长T1、等或稍长T2信号,囊变少见 明显强化 PNET肿块位置表浅,邻近脑膜 肿块周围脑膜无明显增厚增强脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块位置表浅,邻近脑膜,信号均匀 呈稍长T1、T2信号,多需与脑膜瘤鉴别 部分PNET肿块内可发生坏死 多需与脑膜血管外皮瘤鉴别 PNET肿块位于脑实质内,邻近脑膜无增厚增强