ABO血型系统.ppt

ABO血型系统ABO血型系统抗原
ABO血型系统抗体
ABO血型系统亚型
ABO血型临床意义
ABO血型与疾病一、ABO血型系统抗原1、ABO血型分类ABO血型分类2、ABO血型的遗传ABO血型抗原和基因型父母基因型AOBO（9号）

子女基因型ABBOAOOO

子女表现型ABBAO父母与子女ABO血型遗传关系（一）父母与子女ABO血型遗传关系（二）cis-AB：
一个AB型的母亲和一个O型的父亲可能有一个AB型的下一代吗?
编码A和B糖基转移酶的基因是位于一条染色体上，这种血型被命名为“顺式-AB”型。
标准的cis-AB型是A2B3型，而且常有抗-B抗体，在日本人和韩国人较常见，中国也有报道。3、ABO抗原的生化合成A基因A酶（N－乙酰半乳糖胺基转移酶）A抗原
B基因B酶（D－半乳糖基转移酶）B抗原
H基因H酶（L－岩藻糖基转移酶）H抗原

Gal-RHAorBO抗原4、ABO抗原发生及分布5、分泌型血型物质人在出生前尚未产生抗体
出生几个月后才开始形成自己的抗体,3-6个月,可检测出抗体。Ag位点少，Ab效价低→血型误定
5-10岁时抗体浓度达到高峰，效价1:128～1:256
成人后其效价随年龄的增长而逐渐降低。
血清、唾液、乳汁、泪液等含有抗体。二ABO血型抗体“天然抗体”与“免疫性抗体”的特征与区别二、ABO血型系统抗体4、抗-AB
①O型人血清中除具有抗-A、抗-B外，还有抗-AB，以IgG抗体为主。
②O型人抗-AB效价高于B型或A型人相应的抗-A或抗-B效价，因此O型人的血清中抗-AB能检测出较弱的A、B抗原。三、ABO血型系统亚型A1型红细胞与A2型红细胞的差异抗-A1
（1）A2个体中1%--8%产生抗-A1，而A2B个体中22%--35%产生抗-A1，有些弱A亚型个体也可能产生抗-A1，O型个体血清中既有抗-A也有抗-A1，
（2）抗-A1，可导致ABO正反定型不一致或交叉配血不合，抗-A1多为IgM的抗体，最佳反应温度为室温或低于室温一般没有临床意义。如果抗-A1在37度和A1细胞有反应则有临床意义。
（3）已经产生抗-A1的A2型个体，如果抗-A1在37度有活性，输血时应选择O型或A2型红细胞。A2B个体输血时可选择O型、A2型、A2B号或B型红细胞。特殊类型的ABO亚型：
孟买型：极少数人基因型为hh，表型为Oh，因h为无效基因，该类人群的红细胞及体液中无H抗原，也不存在A、B抗原，因其于1952年在印度孟买市被首次发现，故称为孟买型。
孟买型的红细胞不能被抗-H、抗-A、抗-B和抗-AB所凝集，其血清中则可能存在抗H、抗-A、抗-B。孟买型Oh表型的基本特征：
（1）无ABH抗原，与抗-A、抗-B、抗-AB和抗-H试剂不产生凝集反应。
（2）血清中存在抗-A、抗-B、抗-AB和抗-H抗体。
（3）唾液中无ABH血型物质（非分泌型）
（4）血清及细胞中缺乏岩藻糖基转移酶（H酶）。
（5）遗传方式为隐性遗传模式。
类孟买型个体缺乏H基因（hh）但至少有一个Se基因，其红细胞上不能检出H抗原，但有少量A或B抗原，（血浆中的A或B抗原被吸附到红细胞上）孟买型被定义为非分泌型H抗原缺失
类孟买型的定义尚有争议，
现分为两类：一类为较常见的分泌型H抗原缺失，另一类约20%，为非分泌型H抗原部分缺失
孟买型和类孟买型个体只能输Oh型红细胞B（A）和A（B)型：
应用高效和敏感的单克隆抗-A试剂，发现了B（A）型红细胞上同时存在B抗原和很弱的A抗原，由于B（A)型上的A抗原与抗A试剂的弱凝集反应，B（A）型易被误判为A×B型，为临床安全输血带来了风险。A（B）型红细胞也以相同的机制被识别和鉴定。B（A）型和A（B）型与A×B型鉴别主要依靠检测相应的糖基转移酶的存在以及基因的存在。获得性B
获得B是指A型个体的红细胞和抗-B试剂出现弱凝集，但血清中有正常抗-B，该抗-B不与自身红细胞凝集，获得性B一般出现于肠梗阻患者。四、ABO血型临床意义ABO血型与临床输血
在英国每80万单位一例致死性输血反应。
6.6万单位一例溶血性输血反应。
3.3万单位一例血型不合事故
在我国每3万单位一例严重输血反应。ABO血型与新生儿溶血病ABO血型不合异基因造血干细胞移植五、ABO血型与疾病ABO血型与人类进化
遗传学家认为，ABO血型是人类进化迁徙过程中，在食物、气候等外部多种因素作用下形成的，不同种族之间，血型有着明显不同。有观点认为人类ABO及其它血型的多态性是在环境和病原体介导下的进化选择结果，ABO血型与疾病之间必然存在着某些必然的联系。类A抗原与T/Tn抗原
T/Tn抗原已被被认为是一种肿瘤相关抗原，一般认为表达在恶性肿瘤细胞表面的T/Tn抗原与A血型物质的交叉反应，使得A血型人容易将肿瘤误认为自身