先天性巨结肠.ppt

先天性巨结肠概念
病理及分型
临床表现
诊疗
治疗
并发症
概念先天性巨结肠病了解剖病因病理生理分型普通型在常见型病例（约75%）相当一致，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随即出现一段较短移形区，其中偶然可见到神经节细胞，然后就逐步进入正常后神经组织区，相当于扩张部分（普通型）
短段型无神经节细胞段局限于直肠远端部分（8%）
超短段型病变肠段仅占直肠肠段之3—4CM，即内扩约肌部分(个别)
长段型病变包含降结肠，脾曲10%，甚至大部分横结肠（4%）
全肠型或全结肠—回肠无神经节细胞症（5%），病变达整个结肠，包含回肠末端分型新生儿巨结肠儿童巨结肠临床表现诊疗治疗
肠造口是将肠管经过手术固定在腹壁,做成暂时人工肛门,使粪便从腹壁人工肛门排出
①结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel)：操作较简单。钝行游离有扩张结肠和直肠后壁周围组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张结肠，近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出结肠前壁与原直肠后壁间用特制环形钳钳夹，钳夹肠壁坏死脱落后两个肠腔相通。本法缺点是术后有盲袋形成，造成继发性便秘大便溢出性失禁。近年来，国内有各种改良术式防止盲袋产生，降低并发症，提升疗效。
②直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)：本法亦可用于家族性多发性结肠息肉病，不需要解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。但直肠肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后轻易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松弛少。
③拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)：广泛分离盆腔及远端结肠，切除扩张、肥厚结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转直肠内套出，在会阴进行结肠与肛管斜行吻合。此术操作范围大，轻易损伤支配膀胱、直肠神经。在腹腔内切除结肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，适合于较大儿童。
④经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)：切除有病变肠管，结肠与直肠吻合在耻骨平面下1～2cm处进行，依据病儿年纪保留肛管及直肠远端3～7cm。本术未切除肛管及直肠末端无神经节细胞段，术后便秘较多，内括约肌连续痉挛，缺乏直肠、肛管松弛反射。术后应进行长久扩张，必要时应切断肛门内括约肌。依据国外随访术后腹泻、失禁及便秘均比Soave术显著降低。术后晚期并发症较多，包含便秘、腹泻、污粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻。便秘原因为无神经节细胞肠段切除不彻底，保留括约肌失弛缓症，吻合口狭窄。并发症术后并发症ThankYou!