难治性癫的诊断和治疗进展PPT.ppt

难治性癫的诊断和治疗进展本次课的内容2005年ILAE推荐定义癫癎的分类（ILAE2001）全面性发作全面性发作的临床表现强直阵挛性发作临床特点失神发作的临床表现特点肌阵挛癫癎发作的临床表现特点失张力发作临床表现特点部分性发作部分性发作简单部分性发作部分性运动发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作复杂部分性发作起源于不同脑叶的癫癎癫癎的病因特发性癫癎的病因——遗传易感性外伤
脑炎
肿瘤
血管病
颅脑外伤颅内感染：半数以上为全身强直－阵挛发作
其次为部分性发作
癫癎发作常常出现在中风早期，多为首发症状。
出血性脑血管病发病２４小时内出现癫癎发作占８０％左右
缺血性脑血管病发病２４小时内出现癫癎发作占５０％以上脑肿瘤：多出现在出生后前3个月
保持呼吸道通畅，给氧；
与CNS有关52/235（22.
剧烈头痛，常伴恶心、呕吐
破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供有价值的鉴别
癫癎的预后是比较好的，70-80%左右的病人用目前的药物方法能有效的控制其发作，有20-30%的病人用目前的方法治疗没有明确的疗效，这部分癫癎就是难治性癫癎。
多表现为上腹部感觉异常
有效血药浓度1~15mg/L
随着病情进展，患者出现认知下降、精神症状等。
脑血管性病变—AVM、海绵状血管瘤、脑缺血后、软化灶、脑面血管瘤病等
一般表现为神经功能的缺失症状
他们将这种脑波异常称为癫癎准备状态或亚临床发作（subclinicseizures）。
步骤二：以侵袭性手段为主，包括颅内电极的放置及监测，WADA实验等，采用有创性检查
发作后呈现电抑制现象。
仅为局灶性运动发作(发作）中毒与缺氧：全身性代谢性疾病：先天脑发育异常：癫癎的药物治疗NewlyDiagnosedEpilepsy癫癎的预后是比较好的，70-80%左右的病人用目前的药物方法能有效的控制其发作，有20-30%的病人用目前的方法治疗没有明确的疗效，这部分癫癎就是难治性癫癎。
全国有900-1000万癫癎患者，难治性癫癎患者约200万
难治性癫癎的定义不同学者对难治性癫癎的定义难治性癫癎的分级难治性癫癎的组成癫癎耐药的模式癫癎耐药的模式不同癫癎发作类型中难治性癫癎的比例怎样识别和预测难治性癫癎？怎样识别和预测难治性癫癎？主要经肾原型排出（80%）不被广泛代谢
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-单基因突变KCNQ2orKCNQ3
半数以上为全身强直－阵挛发作
有精神诱因及有人在场时
PI:RobertFisher教授斯坦福癫癎中心主任在癫癎学会的年会报告
器质性疾病引起的发作性症状
发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解
全面性惊厥性癫癎持续状态治疗
其他可能产生药物抵抗的预测因素：早年发病,表现为癫癎持续状态,N/E异常,部分性发作,混合性发作伴有发育迟缓
血和CSF中有抗谷氨酸受体3的自身抗体。
常见的有皮质发育不全性癫癎
损伤，主要是关于癫癎造成损伤的程度。
毒副作用有哪些？皮疹肝功血系列！
超过30分钟终止发作的治疗
损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。癫癎综合症的定义及常见的难治性癫癎综合症大田原综合征Lennox-Gastaut综合征（LGS）Sturge-Weber综合征Rasmussen综合征Rasmussen综合征颞叶内侧癫癎惊吓性癫癎婴儿游走性部分性发作症状性难治性癫癎特发性或隐源性癫癎发展成为难治性癫癎难治性癫癎的治疗进展SV2A的作用是什么?一个新的抗癫痫药结合位点开浦兰全新作用机制：选择性地与中枢突触小泡蛋白SV2A结合左乙拉西坦不良事件多发生在治疗早期拉莫三嗪药代动力学特征LTG对72例癫痫患者的疗效LTG最常见的副作用避免LTG不良反应的方法托吡酯TPM重要的临床药代动力学参数妥泰使用方法单药治疗各种发作类型疗效妥泰单药治疗的不良反应癫痫外科治疗的适应症可手术治疗的常见继发性致癎病变可手术治疗的常见继发性致癎病变外科可以治疗的癫痫综合征术前评估程序VNS治疗难治性癫癎DBS治疗难治性癫癎DBS治疗难治性癫癎癫癎持续状态的治疗2001年：
超过该型癫癎的大多数患者的发作时间，仍没有停止的征象;
或反复的发作，在发作间期意识状态没有回复到基线期水平。
Gastaut等观察了对数千例强直－阵挛性发作:强直期<20秒，阵挛期<30秒。

Kramer报道继发性全身强直－阵挛性发作平均持续时间53秒Theodore等用视频脑电图监测继发性强直－阵挛性，发作平均时间为62秒

Lowenstein等建议将全身惊厥性持续状态持续时间定义为5分钟以上
癫痫反复发作持续3