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癫痫【目的要求】内容提要概述概述三、病因 (一)病因分类 按照病因可分为: 1.症状性癫痫:由于多种中枢神经系统结构损伤或功能异常所致。 2.特发性癫痫:在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或功能异常,可能和遗传因素有较密切的关系。 3.隐原性癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但现有手段又找不到明确病因者。占60~70%。 概述2.遗传因素:影响癫痫易患性 1)儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在5~16岁见40%以上脑电图出现3Hz棘-慢波,约1/4发作。 2)症状性癫痫患者近亲患病率为15% 3)单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为100%. 3.睡眠癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关 1)全面强直阵挛发作常在晨醒后发作 2)婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作 3)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作 4.内环境的改变内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神经元的放电阈值,导致痫性发作 1)月经期或妊娠性癫痫 2)疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过性代谢紊乱等五、发病机制 复杂,至今尚未能完全了解其全部机制,但发病的一些重要环节被探知。神经元高度同步化异常放电是癫痫发病的电生理基础。 ㈠痫性放电的起始正常情况下,神经自发产生有节律性的电活动,但频率较低。癫痫患者由于各种原因导致神经元离子通道的结构和功能的异常,启动神经元异常离子跨膜运动而异常放电。 1.癫痫病灶:直接或间接导致痫性放电的脑组织形态异常。 2.致痫病灶:脑电图出现的一个或多个最明显的痫性放电部位。 概述㈢痫性放电的终止目前机制尚未完全明了,可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用,即癫痫发作时,癫痫灶内产生巨大突触后电位,后者激活负反馈机制,使细胞膜长时间处于过度去极化状态,抑制异常放电扩散,同时减少癫痫灶的传入冲动,促使发作电的终止。 癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动? 胶质细胞回收兴奋性物质? 脑释放抑制性化学物质? 发病机制概述概述癫痫分类癫痫发作的分类癫痫发作的国际分类法5癫痫发作的临床表现全面性发作generalizedseizures全面性发作全面性发作全面性发作全面性发作全面性发作部分性发作partialseisures部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作癫痫综合征的临床表现1.与部位有关的癫痫名称1.2症状性癫痫顶叶癫痫1.3隐源性癫痫2.全面性癫痫和癫痫综合征儿童期失神性癫痫2.2隐源性或症状性名称肌阵挛-失张力发作性癫痫2.3症状性或继发性2.3.2特殊性综合征3.不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征名称3.2未能明确的全面性或部分性癫痫4.特殊综合征2001年ILAE新提出的癫痫综合征癫痫的脑电图表现波段名称棘波:上升与下降支陡峭,波尖重叠,以下而后逐渐恢回至基线,时宽<70ms; 尖波:波形与棘波形似,下降支稍缓,仅时限为70—200ms; 棘慢复合波:由一个棘波及其后的慢波组成; 尖慢复合波:由一个尖波及其后的慢波组成。棘慢波强直性发作EEG典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波诊断和鉴别诊断确定是否为癫痫发作完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义 患者自诉、目击者及家属。体检 体格检查:详尽全身及神经系统查体是必须的。辅助检查低血糖症特点明确癫痫发作的类型或综合征病因的确定癫痫的治疗癫痫的治疗药物治疗药物治疗药物治疗一般原则药物治疗原则药物治疗原则2.正确选择药物成人全面强直-阵挛发作根据发作类型的选药原则药物治疗原则注意药物用法药物治疗原则不良反应的观察 大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应 用药前应检查肝肾功能和血尿常规 用药后还需每月监测血尿常规,每季度监测肝肾功能,至少持续半年 不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性 以剂量相关性不良反应最常见,通常发生于用药初始或增量时,与血药浓度有关 多数常见的不良反应为短暂性的,缓慢减量即可明显减少 多数抗癫痫药物为碱性,饭后服可减少胃肠道反应 药物药物治疗原则药物治疗原则联合用药应注意: ⑴不宜合用化学结构相同的药物,如苯巴比妥与扑痫酮,氯硝西泮与地西泮; ⑵尽量避开副作用相同的药物合用,如苯妥英钠可引起肝肾损伤,丙戊酸可引特异过敏性肝坏死,因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不良反; ⑶合并用药时要注意药物的相互作用,如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢,药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度。①增减药物:增药可适当的快,减药一定要慢,必须逐一增减,以利于确切评估疗效和毒副作用④停药:应遵循缓慢和逐渐减量的原则,一般说来,全身强直阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后,失神发作停止半