晋卫办医政[2010]33号.doc

卫生部办公厅关于印发儿童血液系统2个病种临床路径的通知

卫办医政发〔2010〕90号

各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
为贯彻落实《中共中央国务院关于深化医药卫生体制改革的意见》、《2010年政府工作报告》和《医药卫生体制五项重点改革2010年工作安排》等要求，推进儿童白血病规范化诊疗和农村儿童白血病医疗保障试点工作，保障医疗质量和医疗安全，我部组织有关专家研究制定了儿童急性淋巴细胞白血病、儿童急性早幼粒细胞白血病等儿童血液系统2个病种的临床路径。现印发给你们，供医疗机构开展儿童白血病临床诊疗工作时参照执行。请各省级卫生行政部门根据当地医疗工作实际情况，在我部印发的临床路径基础上，制订各试点医院具体实施的临床路径，并及时总结试点工作经验，将有关情况反馈我部医政司。
联系人：卫生部医政司医疗处胡瑞荣、马旭东
电话：[phone]

二○一○年五月二十二日

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径
（2010年版）

儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程
一、适用对象
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
二、诊断依据
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。
（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。
（四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。
（六）白血病相关基因。
三、危险度分组标准
（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：
1.年龄≥1岁且＜10岁；
2.WBC＜50×109/L；
3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；
4.非T-ALL；
5.非成熟B-ALL；
6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；
7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。
（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：
1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；
2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；
3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；
4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。
同时至少符合以下条件之一：
5.WBC≥50×109/L；
6.年龄≥10岁；
7.T-ALL；
8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；
9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。
（三）高危组：必须满足下列条件之一：
1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；
2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；
3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；
4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；
5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；
6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。
四、选择治疗方案的依据
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）
（一）初始诱导化疗方案：
VDLP（D）方案：
长春新碱（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；
柔红霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次；
左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次；
泼尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。
PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量>210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。
（二）缓解后巩固治疗：
1.CAM方案:
环磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；
阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；
6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。
中危组患者重复一次