Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床特点及预后.pdf

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№3．㈨ve删ty㈣～～㈣㈣一and朋lal删训0f刚ent㈣％扎㈣㈣印3例(11．5％)死亡，死亡原因分别为：感染(1例)，不明原因(1例)，1例于死于多器官功能衰竭。患者1年、3年、5年人生存率分别为96．2％，预后分析单因素分析发现EsRF风险因素包括：患者人院即时HD(P=O．035，F=4．99)和CI(P<0．05，F=2．62)。多凶素分析ESRF无相关风险因素。比较EsRF组患者与未发生此事件患者的基础临床．病理学特征(两组随访时问均数比较无统计学差异)，前组就诊时血肌酐水平、入院即需HD的患者比例及C1积分均高于后组(P<O．05；JP=性及阴性组近期疗效、ESRF和患者死亡率均无差异；EsRF组患者MMF诱导治疗的比例较低(P>creatinine，岬彬LⅣ型LN伴TMA患者的临床及预后特点其另一研究中比例高达6．9％MJ。由于Ⅳ型LN伴TMA以’肾问质血管病变为主，故本文仅选择累及肾间质小动脉的TMA病例，其发病率为4．6％，因此LN伴肾间质血管TMA病变并不少见，但其病情的BaIlfi等¨纠发现，LN伴TMA患者高血压及肾们以往研究也表明，Ⅳ型LN伴TMA患者肾功能不本文结果表明约半数TMA患者起病时因肾功能损害严重需要肾脏替代治疗，81．8％的患者存在肾功能不全。此外，此类患者大量蛋白尿和111L尿的比例存在肾小球袢内血栓和新月体。另外，患者肾小球血管病性溶m性贫血(MHA)是其中心事件。MHABa血等的研究中为8％[14．8％。本文病例表现为MHA者约占60％。此外，Ⅳ型LN伴TMA患者其他脏器损害也较为常见，如皮肤血管炎、心、肺、中枢神经系统受累和浆膜炎的比例也较高旧】。综上所述，Ⅳ型LN伴TMA病变与肾脏、肾外活动直接相关，患者不仅肾脏损害严重，加【1引，部分作者认为TMA可能与APL有血栓素A：(TxA：)的代谢紊乱，TxA：缩血管和血小69．2％和69．2％(图3)。0．05；P<0．05)，两组ACL阳性比例无差别，ACL阳O．05)，治疗有效的患者比例明显低于非ESRF组患者(P<0．01)(表4)。cha均ct刚s廿鹳of讨论Grishman等¨21报道TMA在LN的发病率为5％，在严重性长期以来在临床中未受到关注。功能不全的比例明显高于无血管病变LN患者；我全比例达92．9％，显著高于非TMA的LN患者怛J。明显增高，肾脏病变较为活动。组织学方面，Ⅳ型LN伴TMA患者肾小球病变也较活动，60％的患者病理类型多以Ⅳ(G)和Ⅳ+V型常见，Ⅳ(s)比例极低。我们的结果还发现，TMA患者小管间质慢性化病变尤为突出，CI较高，造成TMA患者肾功能严重损害、不易逆转，增加治疗难度。Ⅳ型LN伴TMA患者肾外脏器受累较为常见。Hus／r丌’P是一种多系统损害的重症临床综合征，微在SLE发病率较低，kvine等¨4’151报道为23％，3|，部分文献报道仅为肾外脏器受累也更为常见，造成了病情的复杂、多变。免疫学方面，文献报道，抗磷脂抗体(antiphos—pholipidantibodies，APL)阳性的LN患者血栓形成增关¨6’17“9|。APL可能介导了内皮细胞的损害，上调内皮细胞黏附分子或组织因子的表达，增强血管内皮细胞与血小板的黏附，或使前列腺素I：(PGI：)和CHni∞Ihistolo画∞lProteinu血，g／24h·326·progr豁sed(凡=lO)Hypertensjon，n(％)positive，，l(％)C印illarynecrosis，，l(％)n(％)anerioI既thmmbi，n(％)PE，n(％)6(37．5)8(80)14(87．5)10(100)7(43．7)2／8(25)8(50)3(30)12(75)5(S0)”互Z”，∞)49))心乱Lo∥，”鹋+±盯限oHTime．monthsTable4．andrenaIpatientsintoESRFNo(n=16)SenIml‘)opFibringlomemlarmicmthrombi，RellalCIt陀atment223．7士122．OO．053．30±2．58<O．05<0．05Ⅸ±±乳O¨＆Z3AcutediaJysisAcLAlMMFEarlytreatmentresponse，416．3±234．2<O．052．92士1．54<0．01>0．05>O．05<O．Ol¨●D
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TMA的作用尚需大样本、长期的随访观察，同时也ANcA和AEcA阳性率低，表明此两种抗体与TMA文献报道，总体Ⅳ型LN5年及lO年人存活率为83％和80％，肾存活率分别为79％和75％旧J。本文结果显示Ⅳ型LN伴TMA患者5年人、肾存活率仅为69．2％和46