慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.pdf

file:///C|/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html

疾病名：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
英文名：chroniceosinophilicpneumonia
缩写：CEP
别名：prolongedeosinophiliapneumonia；慢性粒细胞性肺炎；慢性嗜酸性
肺炎；迁延型嗜酸粒细胞增多症；迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症
ICD号：J18.8
分类：呼吸科
概述：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢
性粒细胞性肺炎(chroniceosinophilicpneumonia，CEP)。本病较单纯型嗜
酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年，症状也较严
重。
流行病学：CEP又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。该病
任何年龄均可发病，但高峰年龄是30～40岁，妇女几乎是男性的2倍。大
部分病例为高加索人，约1/3到1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史，
另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。
病因：CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免
疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应
所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞
在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前，周围血
中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，
在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相CDDCDDCDDCDD
比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在
内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中
调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞
是活化的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血

file:///C|/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html（第1／4页）[2008-4-2716:09:57]
file:///C|/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html

液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体
外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE
滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫
球蛋白之间的关系还不清楚。
发病机制：肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相
关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏，
毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡蛋白渗出和多核
组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现，也可以
看到轻度非坏死的微血管炎，主要影响小静脉，少数病例(不到20%)可见
明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿，纵隔内的淋巴活检
标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。
临床表现：该病任何年龄均可发病，但高峰年龄是30～40岁，妇女几乎是
男性的2倍。大部分病例为高加索人，1/3～1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息
肉等病史，另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。呈
亚急性临床表现，常见的症状有低热、夜间大量出汗，中度体重下降，咳
嗽，有少许黏痰，约有2/9患者少量咯血，病人最后发展为渐进性的呼吸
困难，与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的呼吸衰竭或
ARDS。
并发症：可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。

实验室检查：白细胞增多＞10×109/L。60%～90%的病人周围血嗜酸粒细
胞增多(＞6%)，但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较CDDCDDCDDCDD
多的嗜酸粒细胞。血沉增快(＞20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。
其他辅助检查：
肺功能的异常和严重程度与疾病的阶段有关，典型者为中、重度的限制

file:///C|/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html（第2／4页）[2008-4-2716:09:57]
file:///C|/html/呼吸科/慢性嗜酸性粒细胞性肺炎.html

性通气功能障碍、DLCO的下降。
肺泡-动脉氧的梯度的升高，如果伴有哮喘则有阻塞性的改变。
X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影，边缘不清，呈非
节段性、亚段和叶的分布，多位于肺外周2/3，而肺门处较透明，故称
为“肺水肿反转形状”，阴影易在原处复发。泼尼松治疗后阴影很快吸
收。与Loffler’综合征相反，CEP的肺浸润为非迁移性，很少有胸腔积
液。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。
胸部CT检查对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查，CT的
表现，在症状发作的前几周，大部分表现为典型的密度