恶性胸腺肿瘤的诊断与治疗进展.pdf

中国肺癌杂志2010年10月第13卷第10期ChinJLungCancer,October2010,Vol.13,No.10·985·
DOI:10.3779/j.issn.1009-3419.2010.10.10·综述·
恶性胸腺肿瘤的诊断与治疗进展

王敬慧张树才

【中图分类号】R734.2

AdvancesonDiagnosisandTreatmentofMalignantThymicTumors
JinghuiWANG,ShucaiZHANG
DepartmentofMedicalOncology,BeijingChestHospital,101149Beijing,China
Correspondingauthor:ShucaiZHANG,E-mail:[e-mail]

胸腺肿瘤包括来源于胸腺上皮细胞的肿瘤-胸腺瘤和胸腺瘤、化生型胸腺瘤、硬化型分类法胸腺瘤等。1999
胸腺癌，来源于胸腺淋巴细胞的霍奇金淋巴瘤及其它淋年分类法把胸腺癌定义为C型，2004年删除了胸腺瘤中C
巴瘤，来源于胸腺内分泌细胞的肿瘤-胸腺类癌、燕麦细型类别，将胸腺癌另列为一类，胸腺癌表现为明显的恶
胞癌等；此外还包括生殖细胞肿瘤、胸腺脂肪瘤、胸腺性肿瘤细胞学特征，有多种组织学类型，包括低度和高
囊肿、转移癌等。胸腺肿瘤中90%为胸腺瘤，其余是胸度恶性肿瘤，低度恶性胸腺癌包括鳞状细胞癌、粘液表
腺癌、淋巴瘤及类癌等。胸腺瘤在全部成人恶性肿瘤中皮样癌和基底细胞癌等，高度恶性胸腺癌包括淋巴上皮
不足1%，在成人前纵隔肿瘤中约占30%。据美国国家癌瘤样癌、小细胞癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化肿
症研究所报告，美国胸腺瘤的发病率为0.15/10万[1]，我瘤等。
国尚无相关数据报告。胸腺瘤和胸腺癌的好发年龄为50A型胸腺瘤占5%-24%，患者就诊时年龄大，中位年
岁-60岁，中位年龄为56岁，男性发病率高于女性，儿童龄约为61岁，24%合并重症肌无力，绝大多数患者为I
罕见。胸腺肿瘤的病因尚不明确，有些学者证实部分患期。A型和AB型的生物学行为与良性疾病相似，AB型占
者既往有放射治疗、EB病毒感染史。下面将就两种主要11%-43%。B型常合并重症肌无力和其它免疫疾病，B1
的胸腺肿瘤—胸腺瘤和胸腺癌的诊断与治疗等方面的研型恶性程度略高于A型、AB型，低于B2型、B3型，是低
究进展做一综述。度恶性肿瘤，占8%-38%。B2型胸腺瘤的恶性程度高于
B1型，低于B3型，占4%-46%。B3型以往被定义为分化
1病理好的胸腺癌，常无包膜，侵犯纵隔脂肪及邻近器官，预
后差，占6%-34%。胸腺癌和其它器官恶性肿瘤相似，复
WHO胸腺瘤病理分类法是Rosai领导的专家组于1999发率高，生存期短，预后最差[2]。A型、AB型、B1型、
年公布的，后于2004年得到修改，是目前应用最广泛的B2型、B3型肿瘤的侵袭性分别为10%-40%、30%-40%、
胸腺肿瘤病理分类系统。根据肿瘤上皮细胞形态将胸45%-50%、65%-70%、85%-90%，B1型、B2型、B3型侵袭
腺瘤分为A型、B型、AB型，A型由梭形肿瘤上皮细胞组性高，多为III期或IV期疾病[3]。
成，B型由圆形上皮样细胞组成，具有二者混合表现的
为AB型。按照淋巴细胞的比例将B型分为B1型、B2型和2临床表现
B3型3个亚型，B1型富含淋巴细胞，有少量上皮细胞；
B2型的淋巴细胞与上皮细胞比例接近；B3型以上皮细胞1/3胸腺恶性肿瘤患者表现为无症状的前纵隔肿
为主，淋巴细胞稀少。胸腺瘤除了上述分类外，还有几物，多在影像学检查时发现；1/3表现为局部症状，如：
种罕见肿瘤无法归纳至以上标准分类中，包括小结节型咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、
上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等；还有患者表现
1/3
作者单位：101149北京，北京胸科医院肿瘤内科（通讯作者：张树为副瘤综合征，最多见的为重症肌无力，约30%-50%胸
才，E-mail:[e-mail]）腺瘤患者伴重症肌无力，而单纯性红细胞再生障碍、低
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丙种球蛋白血症、红斑狼疮等约占28%。就诊时胸腺瘤鉴别起来较为困难。一般来说，胸腺瘤患者年龄更大，
患者出现转移并不常见，最常见的转移部位是胸膜，胸合并相关免疫异常提示为胸腺瘤；淋巴瘤患者多表现盗
腔外转移不到10%，转移部位有肾、淋巴结、肝、脑、汗、发热、消瘦和不适等症状，体检时应仔细检查浅表
肾上腺、甲状腺、骨。与胸腺瘤不同，胸腺癌侵袭性淋巴结，肿块伴周围淋巴结肿