急性髓细胞白血病.pdf

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疾病名：急性髓细胞白血病
英文名：acutemyelocyticleukemia
缩写：AML
别名：ANLL；急非淋；急粒；急性非淋巴细胞白血病；急性髓细胞性白血病
ICD号：C92.0
分类：血液科
概述：急性髓细胞白血病(acutemyelocyticleukemia，AML)或急性非淋巴细胞白血病
(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干细胞或已轻度分化的前
体细胞核型发生突变所形成的一类疾病，是造血系统的克隆性恶性疾病。人群接受
大剂量放射线或长期接触苯可增加这类疾病的发病率。AML是一个具有高度异质性
的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转
化而来，起源于不同阶段祖细胞的AML具有不同的生物学特征。根据细胞形态学和

组织化学特征将AML分为不同的类型，如FAB分型中M0～M7型。近年来，随着免疫

学、细胞遗传学和分子生物学等技术的应用，对AML肿瘤细胞的生物学特性有了更

深入的认识和了解，为AML的精确分型、诊断、预后和最佳治疗方法的选择奠定了

基础。目前，对于AML的治疗，除急性早幼粒细胞白血病外，仍以联合化疗为主。

AML患者总的完全缓解率仅50%～70%，长期无病生存率为25%～30%。

流行病学：流行病学调查显示，环境、职业及遗传因素与AML的发病关系密切。发

达国家的发病率高于发展中国家，西方国家高于东方国家。世界各地年发病率为

2.25/10万人口，随年龄增加而发病率增高，30岁以下为1/10万、75岁以上则高达17/10
万。因此，AML实际是一种中、老年病，占成人急性白血病的80%～90%，但仅占儿
童急性白血病的15%～20%。男性发病高于女性。1986～1988年国内对22个省市自治
区进行白血病流行病学调查，总人口达6000余万，AML的年发病率为1.6/10万人口，
占各型白血病的58.9%。它随年龄增长发病率上升，50岁开始明显上升，60～69岁达CDDCDDCDDCDD
高峰，男性也明显多于女性。
病因：
1.化学物质长期密切接触有机溶剂者，发生AML的危险升高，中国一组流行病学
调查显示，生产苯工厂的职工发生白血病的危险是普通人群的5～6倍，自接触至发

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病，即潜伏期，平均为11.4年。连续吸入高浓度苯的实验小鼠，80天后11%的雌鼠及
19%的雄鼠发生AML。
吸烟者患白血病的危险是普通人群的2～3倍。烟草中含苯、乌拉坦、亚硝胺，还有
放射性物质。吸烟每天超过40支者发生AML后发现有5号或7号染色体异常。
较长期应用烷化剂或鬼臼毒素类的肿瘤和非肿瘤病人发生白血病的危险较正常人群
高出250倍以上。国内银屑病患者应用乙双吗啉、乙亚胺等细胞毒药物1～7年(平均30
个月)后，发生白血病的病例已超过200例，且大多为AML。
2.电离辐射电离辐射诱发白血病已获证实。1984年全国26个省、市、自治区调查30
年内从事临床X线工作者2万余人，白血病的标化发生率是对照组的3.5倍，AML占
34.4%。接受X线治疗的强直性脊柱炎患者，其白血病发生率为同年龄组的9.5倍。日
本遭原子弹爆炸辐射影响的人群，白血病发生率为正常人群的4～40倍，且和受辐射

的剂量成线性关系。上述受辐射人群发生白血病共766例，其中48%为AML。多种实

体瘤放疗后发生白血病的危险增加2倍。

3.遗传遗传已被证明是白血病发病的重要危险因素之一，单卵双胎之一发生白血

病后，其同胞在一年内发生白血病的机会是正常人群的5倍。白血病高危家族中有较

高的白血病发生率，是正常家族的16倍。伴特殊染色体异常的遗传病，如Down综合

征、Fanconi贫血、Bloom综合征、神经纤维瘤病等的白血病发生率远高于正常人群。

某些获得性疾病可转化为AML，最常见的是骨髓异常增生综合征(MDS)转化为

AML，以往曾将转化前的MDS称之白血病前期。由MDS转化的白血病绝大多数为

AML。其他如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等骨髓增生性疾病在病程后期
均有转化为AML的可能，少数不典型的再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿
症也可转化为AML。
发病机制：上述各种可能病因究竟如何促发或转化为AML，此机制尚不清楚。
从染色体及基因水平予以讨论。CDDCDDCDDCDD
1.染色体异常AML的染色体异常，像急性淋巴细胞白血病一样，可分为2大类：①
染色体结构异常，如染色体结构中某一部分缺失(de