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细胞骨架与细胞的运动CytoskeletonandCellmovement细胞骨架是广泛存在于真核细胞中的蛋白纤维网架系统。 包括细胞质骨架(微管、微丝和中间纤维)、细胞核骨架(核基质、核纤层和核孔复合物)。 广义的细胞骨架:包括细胞质骨架、细胞核骨架、细胞膜骨架和细胞外基质。揭示细胞骨架体系在细胞结构与生命活动中的重要意义。细胞内微管呈网状和束状分布,控制膜性细胞器的定位及胞内物质的运输,并能与其他蛋白共同组装成纺锤体、中心体、纤毛、鞭毛等结构,参与细胞形态的维持、细胞运动和细胞分裂等。微管的基本结构单位构件—微管蛋白(tubulin) 微管是以微管蛋白异源二聚体为基本构件构成的微管的类型微管结合蛋白微管的组装与去组装MTOCs不仅为微管提供了生长的起点,而且还决定了微管的方向性。靠近MTOCs的一端由于生长慢而称之为负端(minusend),远离MTOCs一端的微管生长速度快,被称为正端(plusend),所以(+)端指向细胞质基质,常常靠近细胞质膜。中心体(centrosome)是动物细胞中决定微管形成的一种细胞器,包括中心粒和中心粒周围基质(pericentriolarmatrix)。在细胞间期,位于细胞核的附近,在有丝分裂期,位于纺锤体的两极。 中心粒(centrioles)是中心体的主要结构,成对存在,即一个中心体含有一对中心粒,且互相垂直形成"L"形排列。圆柱的壁由9组间距均匀的三联管组成基体:是纤毛和鞭毛的微管组织中心 基体与中心粒具同源性,结构、功能可以互换影响微管组装与解聚的因素中间纤维蛋白结构 头部区—氨基端 尾部区—羧基端 杆状区—310aa中心区(螺旋区) 形成聚合体的关键部位中间纤维的组装 *两个单体形成双股超螺旋—二聚体 *两个二聚体反向平行形成四聚体—原纤丝 *两个四聚体交错排列—原纤维 *四个原纤维互相缠绕—中间纤维 单体中间纤维组装的动态调节: 通过中间纤维蛋白特殊氨基酸残基(Ser,Thr)的磷酸化作用完成。单纯性大泡性表皮松懈症 角蛋白基因变异(表皮基底层细胞)Goodhealthisamatterofhaving therightmolecularsintheright placeattherighttime.低氧血症一、定义2、肺泡通气不足(限制性及阻塞性)3、弥散功能障碍:44、肺泡通气/血流比例失调、肺泡通气/血流比例失调5、肺内动静脉解剖分流增加6、氧耗量增加:三、病理生理改变四、分级五、临床表现对各系统的影响六、诊断和鉴别诊断鉴别诊断低氧血症是指循环系统中的氧分压低于正常,定义为PaO2低于60mmHg,PaO2是判断有无低氧血症的唯一指标。七、治疗(二)氧疗(三)增加通气量,改善二氧化碳潴留可应用呼吸兴奋剂、有创或无创呼吸机。(五)一般支持疗法: