恶性腹膜间皮瘤.ppt

恶性腹膜间皮瘤peritonealmesothelioma
腹膜间皮瘤是源自于腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，临床少见。1908年Miller首先报道本病。
在大宗间皮瘤的病例报道中，约57.1%发生在胸膜，39.5%发生在腹膜，1%发生在心包，可以累及多个浆膜面，甚至发生在睾丸的鞘膜。
国外报道胸膜间皮瘤多于腹膜间皮瘤，但国内资料则以腹膜间皮瘤较多。

腹膜间皮瘤多发生于40～65岁的中老年人，但国内资料显示，我国发病年龄较国外为低，多数在21～40岁之间。。本病发病率与地区关系密切，间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.2-0.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达17.75/10万。
国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏期为20～40年，由于间皮瘤而致死者约占10%。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史。
间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。石棉
石棉是导致间皮瘤发病的主要病因
不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为：闪石棉＞温石棉。一般认为直径0.5～50µm长的石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜从接触石棉到发现间皮瘤平均35～40年，发病高峰在接触45年以后

石棉小体不但不能被巨噬细胞消化，还可以引起反应性多核细胞增生，增生失控导致间皮细胞变异、癌变。石棉纤维可以引起基因的持续表达，如c-fos、c-jun，或形成氧化物引起基因损伤，如DNA损伤、突变、癌基因过表达。病毒感染

猿猴病毒（simianvirus40，SV40），它是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道，美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40，它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性，但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性，1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40T抗原数量成正比，被SV40感染的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。
其它因素

间皮瘤还可能与以下因素有关：氟石接触、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史（通常患者有接受相关的诊断性检查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。
间皮瘤早期认为是来自两种细胞，即腹膜表面的间皮细胞及结缔组织细胞。最近已经证实是来自单一细胞，即间皮细胞。间皮细胞可向上皮细胞及纤维细胞呈两种形态分化。
腹膜间皮瘤可分为低度恶性囊性间皮瘤、高分化乳头状间皮瘤及恶性间皮瘤。
（1）低度恶性囊性间皮瘤：常见于中老年女性，轻至中度异型，可呈乳头状增生和化生。囊壁纤维性间质增生。
（2）高分化乳头状间皮瘤：不常见，偶于手术中发现，好发于育龄妇女。预后一般良好，偶可发展为恶性间皮瘤。
恶性间皮瘤：肿瘤呈单个或多个分散生长，同时累及脏层和壁层腹膜，按形态可分为弥漫型和局限型。一般说来，弥漫性间皮瘤75%为恶性，而局限性间皮瘤多为良性。局限型恶性间皮瘤，边界清楚，带蒂或有包膜，恶性程度较低。弥漫型恶性间皮瘤，受累腹膜弥漫性增厚，表面呈乳头状、斑块状或结节状，恶性程度高。
纤维性间皮瘤：纤维性间皮瘤瘤细胞由梭形细胞组成，细胞呈长梭形，伴有多少不等的胶原纤维，这种类型多见于局限性间皮瘤。在纤维性间皮瘤有时很难与纤维组织肿瘤相区别，瘤细胞呈梭形，细胞周围可有胶原化，甚至可有编织状结构，局灶性钙化或骨化，当间质有明显的纤维化或玻璃样变时，有人称它为韧带样间皮瘤。上皮样间皮瘤：上皮样间皮瘤瘤细胞呈立方形或多角形，常有脉管状或乳头状结构。上皮性间皮瘤最多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织混合性间皮瘤：又称双向分化的间皮瘤，在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。混合型间皮瘤瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤。肉瘤样成分由梭形细胞组成，它与上皮成分常有过渡形式，因而可显示，间皮瘤是由单一种细胞来源的，与石棉有关的间皮瘤中常见到这种形式。当肿瘤中发现石棉小体（asbestosbody）时，对诊断间皮瘤有帮助，特别是胸膜间皮瘤。主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。
1.腹痛
病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复