《出血性疾病的诊断》.ppt
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出血性疾病的诊断.ppt
出血性疾病的诊断人的止血机制出血性疾病男性,50岁,东北农民主诉:血尿、黑便、关节肿痛40多天患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及“止痛片”,2天后出现血尿,呈洗肉水样,并有黑便、牙龈出血。外院给予止血芳酸及输注血浆后,症状缓解。1个月前患者发现右髋关节肿痛,伴乏力、头晕;次日关节肿胀处皮下大片瘀斑,并迅速蔓延到踝部;多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后,右下肢瘀斑有所消退;但是左髋关节再次出现类似症状。问诊查体皮肤出血点(2mm以内)皮肤紫癜(35mm)皮肤紫癜皮肤大片淤斑患者既往体健,无出
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出血性疾病的诊断思路.ppt
出血性疾病的诊断思路MackmanN.BloodDisMolec36:104,2006出血性疾病-基因突变/获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常.遗传性出血性疾病特点与危害性WorldHemophiliaDay2010,April17首次报告的罕见出血性疾病遗传性出血性疾病(安徽省立医院,2010,05)非血液科出血性疾病一、出血性疾病的分类血管壁功能异常遗传性(毛细血管扩张症、家族、单纯性)获得性(过敏性紫癜、血管炎、免疫性)数量遗传性、获得性Aa、巨核、免疫性、ITP、DIC血小板异常数量(
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出血性疾病的诊断思路一、正常止血和凝血机制(二)凝血机制第一阶段:凝血活酶生成内源途径:Ⅻ,Ⅺ,Ⅸ,ⅧⅩ+Ⅴ+Ca外源途径:Ⅶ第二阶段:凝血酶生成凝血酶原凝血酶第三阶段:纤维蛋白形成纤维蛋白原纤维蛋白多聚体(三)抗凝系统1、抗凝因子2、纤维蛋白溶解二、出血性疾病的分类三、诊断实验室检查特殊检查2、凝血功能障碍的检查凝血活酶生成试验及纠正试验血友病甲乙丙患者血浆延长延长延长+正常吸附血浆纠正不纠正纠正+正常血清不纠正纠正纠正