婴儿痉挛症有什么表现.docx

婴儿痉挛症有什么表现West氏综合征,又称婴儿痉挛症、点头子痫、全身性肌阵挛发作等,为癫痫的一个亚型。以下是小编为大家整理的有关婴儿痉挛症有什么表现的内容，希望对大家有所帮助。婴儿痉挛症有什么表现1一、婴儿痉挛症的症状起病在1岁以内，高峰为4～7个月。1.痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性，过伸性，肌阵挛，失张力或强直性，一侧性，非典型失神发作等。发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑，95%的病例有精神运动发育落后，脑电图呈高峰节律紊乱，为持续高波幅不同步，不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波，发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波，少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿，婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病，脑发育畸形，神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常，影像学检查约80%以上可见脑萎缩，畸形等异常，10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好，鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonusepilepsyininfancy)区分，后者有典型的全身性肌阵挛发作，但智力正常，脑电图有少量棘慢波，发作易控制，多在2岁前停止，预后良好。2.智力改变婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%，无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。二、婴儿痉挛症怎么应对1、父母应该要先懂得初步判断婴儿这种现象是不是痉挛症,到底是轻度还是严重性的,因为一般良性的痉挛或者轻度的痉挛,是无关紧要的,是婴儿很正常的非随意运动,一般过3个月左右就会自动恢复,不需要通过任何的药物治疗。2、家长必须要注意保持室内安静,空气新鲜,温湿度适宜,尽量减少刺激。3、6月内婴儿痉挛症的饮食给予母乳喂养或牛奶喂养,以后可逐渐添加辅食,要注意合理饮食,切不可太饱,以免成为诱发癫痫发作的因素。4、家长要把要把患儿的情况及时的'反应给医生,早期诊断,早期治疗,尽快选择抗癫痫药物,不擅自减、加、停,定期门诊复查,癫痫治疗需长期坚持,切不可自行停止治疗。5、婴儿痉挛症的饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。6、在婴儿痉挛症的饮食为婴儿添加辅助食物时,不要喂婴儿那些无益或危险的食品。有些食品不能提供孩子适宜的营养并且有可能引导孩子养成不健康的饮食习惯。如煎炸的食品、加香料的饮料、巧克力等。另外,有些可能引起哽噎的食物,即使在有人看管的情况下,也不应给婴儿吃。这些食物包括生而硬的水果或蔬菜,如葡萄、樱桃或桨果、花生米、黑桃仁、油炸土豆片及小块硬糖等。三、婴儿痉挛症的鉴别诊断1.婴儿良性肌阵挛类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，无需治疗。2.婴儿早期癫痫性脑病又称大田原综合征，起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。3.婴儿良性肌阵挛性癫痫临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。4.婴儿严重肌阵挛性癫痫特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化，出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥，持续时间长，为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂部分性发作，可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常，以后出现阵发3Hz以上广泛慢波或多慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率，丙戊酸或苯二氮革类药物有效。四、婴儿痉挛症要做什么症状隐源性婴儿痉挛症有以下特点：①起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常；②对称性痉挛发作，无其他类型发作；③脑电图（EEG）背景为典