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.570.中华神经科杂志2∞8年8月第41卷第8期ChinJNeurol,Au~皿t2∞8，VoJ.41,No.8

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肌张力障碍诊断与治疗指南

中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组

肌张力障碍(dystonia)最早可追溯到1652年Tulpius对1.原发性或特发性[5-6]肌张力障碍是临床上仅有的异
痊孪性斜颈的描述。1911年Oppenheimsh首次提出变形性常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、
肌张力障碍(dysω，niamusculorumdefonnans)一词以强调肌DYT4、DYT-6、D凹'习、DYT-13型肌张力障碍。
张力变化的特征。但人们也认识到该病尚有异常运动、姿势2.肌张力障碍叠加:肌张力障碍是主要的临床表现之
扭转、逐渐进展等特点，可能是一种遗传性、器质性病变，故一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，
Flatau与Sterling建议称之为进行性扭转痊孪(progressive如DYT-3、DYT-5、Dγf-l1、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张
torsionspasm)。近20余年国内、外对肌张力障碍的基础和力障碍。
临床研究相当活跃，病因、诊断及综合治疗均有一些突破和3.遗传变性病:肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴
进展。积极了解、客观分析这些新知识、新技术，在专业领域有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共
充分沟通交流，形成符合我国临床实际的、科学的肌张力障济失调、亨延顿舞蹈病、帕金森综合征等。
碍诊治共识乃至规范是十分有益和必要的[叫。4.发作性肌张力障碍:表现为突然出现且反复发作的
运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为
肌张力障碍的诊断
3种主要形式:(1)发作性起动诱发的运动障碍(PKD，DYT-
一、肌张力障碍的定义9)，由突然的动作诱发;(2)发作性过度运动诱发的运动障
1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提碍(PED，DYT-lO)，由跑步、游泳等持续运动诱发;(3)发作
出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义:一种不自主、性非运动诱发的运动障碍(PNKD，D口-8)，可因饮用酒、茶、
持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综咖啡或饥饿、疲劳等诱发。
合征。5.继发性或症状性:肌张力障碍是已知其他神经系统
二、肌张力障碍的分类疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染
目前肌张力障碍可根据发病年龄、l临床表现、病因、遗传后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为
基础、药物反应等因素综合分类[叫，临床最常用如下分型。继发性肌张力障碍:(1)起病突然，病程早期进展迅速;(2)
(一)根据发病年龄分型持续性偏身型肌张力障碍;(3)早期出现固定的姿势异常;
1.早发型:运26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常(4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征;(5)早期出现
常进展累及身体其他部位。显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽因难;(6)混
2.晚发型:>26岁，症状常先累及颜面、咽颤或上肢肌合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵
肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。李、舞蹈动作及其他运动;(7)成人单个肢体的进展性肌张
(二)根据症状分布分型力障碍;(8)成人发病的全身性肌张力障碍。
1.局灶型(i4∞aldystonia):单一部位肌群受累，如眼险三、肌张力障碍的诊断
瘟孪、书写在李、在孪性构音障碍、在李性斜颈等。肌张力障碍的诊断可分为3步:即首先明确是否肌张力
2.节段型(回gmentaldysωnia):2个或2个以上相邻部障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张
位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍的病因。
力障碍等。肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动，多
3.多灶型(multif∞aldystonia):2个以上非相邻部位肌以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。肌张
群受累。力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临
4.全身型(generalizeddystonia):下肢与其他任何节段床表现各异。但某些特征性表现有助于肌张力障碍与其他
型肌张力障碍的组合，如扭转痊李。形式的运动障碍的鉴别，主要有以下几点:
5.偏身型(heßÚdystonia):半侧身体受累，一般都是继发1.肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不
性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一
(三)根据病因分型种奇异动作或特殊姿势。
2.不自主动作易累及头颈部肌肉(如眼轮臣肌、口轮匣