临床诊疗指南肾脏病学分册-全文.doc

临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1.感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。2.原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。3.继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。【诊断要点】1.典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。2.鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。3.辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM抗体阳性提示为抗GBM病；ANCA阳性支持系统性小血管炎；ANA阳性应考虑SLE等自身免疫性疾病等。（2）B超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。4.肾活检病理学检查除了大多数急性感染后肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎）经对症支持治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾病在治疗方案上可能存在较大差异。因此，当临床过程不符合典型的急性感染后肾小球肾炎时应及时进行肾活检以明确诊断。【治疗方案及原则】应依照引起急性肾炎综合征的各种原发或继发性肾小球疾病的病因进行治疗（参见各个章节）。第二章急进性肾炎综合征【概述】急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成又名新月体性肾炎。我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50％以上）形成。本病病情危重、预后差，一般要求及时、乃至急诊肾活检以力争早期诊断。如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗，可改善患者的预后。急进性肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）可以是原发性，也可以继发于其他肾小球疾病。除ANCA相关小血管炎和Goodpasture综合征以外，其他疾病如IgA肾病、系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜等基础上均可发生新月体肾炎。根据肾脏免疫病理检查，RPGN分为三种类型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型（I型）、免疫复合物型（II型）和少免疫沉积型（III型）。目前研究证实，除免疫复合物型新月体性肾炎以外，原发性RPGN中多数患者外周血中存在可资诊断和鉴别诊断的自身抗体。我国资料显示RPGN中约40%的患者血清ANCA阳性，约10%-20%为血清抗GBM抗体阳性。因此，在开展肾活检之前。检测上述自身抗体往往可以做到更为早期的诊断。【临床表现】1．急性发病，血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。2．急性肾损伤部分患者短期内出现少尿、无尿，肾功能多急剧恶化，部分患者可进展至尿毒症而依赖透析。3．多脏器受累ANCA相关小血管炎和系统性红斑狼疮（SLE）患者可表现为多脏器受累，Goodpasture综合征可发生肺出血。4．其他原发病的表现其他疾病如IgA肾病可有感染相关血尿和血清IgA水平升高；过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。【诊断要点】1．急进性肾炎综合征多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降。2．肾脏病理应尽快施行肾活检以明确诊断。肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月