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运动神经元病MotorNeuronDisease,MND运动神经元病病因什么引起了运动神经元病病因病因本病的发病率在30岁后开始上升,发病风险高峰位于50-75岁之间,之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁,散发性患者为56岁。本病在男性中比女性中更为常见,男女比为1.2-1.5:1。临床表现患者:顾以胜,男,72岁,主因“四肢无力半年,胸闷10余天”在外院确诊运动神经元病,于2015-04-1408:54收住我院。入院时:神清,精神萎,呼吸稍促,消瘦状,推入病房。T:36.7CP:72次/分R:23次/分BP:150/82mmHg。两瞳孔等大等圆,光敏,舌伸居中。双上肢肌力2级,浅感觉正常,双手大鱼际肌肉肌萎缩,双下肢肌力3级,浅感觉正常,双巴氏征(-)。曾与外院行肌电图检查示:神经性损伤初步诊断:运动神经元病。诊疗计划:1、心电监护检测病情变化2、给予营养周围神经改善循环等对症治疗一般健康状况:一般。有高血压,否认糖尿病史。传染病史:否认肝炎史、否认结核史。手术史:否认手术史。外伤史:否认外伤史。输血史:否认输血史。过敏史:否认食物、药物过敏史。预防接种史:不详。家族史:有一叔伯弟弟有此病。一般资料职业:无业民族:汉族婚姻状况:已婚文化程度:中学宗教信仰:无入院诊断:运动神经元病入院时间:2015-04-1415:00入院方式:急诊抬入过敏史:无医疗费用支付方式:医保体格检查T:36.7℃P:72次/分R:23次/分BP:150/82mmHg神志:清瞳孔:双侧等大等圆,直径2.5mm,对光(+)体重:卧床身高:卧床意识:清楚语言沟通:切题四肢活动:双上肢2级双下肢3级吞咽:正常视力:远视听力:正常伤口:无导管:无疼痛程度:双前臂3通知医生:否生活状况饮食:普食睡眠:正常排尿:正常排便:正常吸烟:无饮酒:无自理能力进食:不能行走:不能入厕:不能上下床:不能个人卫生:不能04-17-09:39患者血氧饱和度底至70%,急查动脉血气:PH:7.346PO2:45.9mmhg,PCO2:76.4mmhg,医嘱予以无创辅助通气,血氧饱和度80%-85%,血压低至80\40并下达病危通知04-18-11:05患者血压至将至86\57mmHg,医嘱予以NS250+多巴胺60mg慢滴.04-21-10:00患者可脱机数小时血氧饱和度95%以上.医嘱停病危.04-23-14:00患者血压降至85/47mmhg,医嘱予以NS250ML+多巴胺60mg静脉慢滴,于16:40分血压升至151/69mmmmhg,停止输入。4-29,患者出现腹泻4-30-11:00血压降至74/48mmhg,医嘱予以NS250ML+多巴胺60mg静脉慢滴,于升至110/60mmhg05-01-10:00血氧饱和度降至66%,急查动脉血气PCO2:52.8mmhg,PO2:50.5mmhg,PH:7.431出院情况辅助检查辅助检查辅助检查04-14至今Ⅰ级护理,24小时心电监护、气垫床应用,中心吸氧04-17至04-21病危、无创辅助通气04-14至04-17测血压Bid04-17至04-21测BP、SpO2、心率、意识、瞳孔Qh04-14至今口腔护理,床上洗头Prn,床上擦浴PrnP1有窒息的危险:与病情进展呼吸肌麻痹有关、目标:患者能维持有效呼吸I1.每天评估呼肌肉萎缩或肌麻痹进展情况.2.指导患者腹式呼吸3.病情观察:密切观察生命体征、SpO2情况4必要时给与气管插管或气管切开呼吸机辅助呼吸。O患者无创呼吸机间断辅助呼吸P2清理呼吸道无效:与呼吸道炎症,疲乏等导致无效咳嗽有关。目标:患者能有效咳嗽,能自行咳痰,痰量减少I1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用2.协助翻身拍背排痰、吸痰PRN3.保持病室内适宜的温度(18~20℃)和湿度(50%~60%)4.病情观察:密切观察生命体征、SpO2、咳嗽咳痰情况以及痰的色质量O患者痰液量仍较少。P3有感染的危险与消瘦机体抵抗力差有关I1.密切监测患者体温;2.及时汇报医生病人的发热情况,遵医嘱处理;3.体温过高,遵医嘱予以物理或药物降温,及时擦干汗液,必要时更换内衣,防止受凉.O现体温正常P4有皮肤完整性受损的危险:与长期卧床有关目标:患者皮肤完整,未发生压疮I1.建立翻身卡,q2h予以更换体位,保持皮肤以及床单位的清洁干燥2.予高蛋白饮食,增强机体抵抗力3.给与减压贴保护骨凸处.O患者皮肤完整,未发生压疮P5营养失调:低于机体需要:与呼吸困难,摄入不足,感染消耗有关目标:摄入充足,体重增加I1.遵医嘱予以静脉营养,输白蛋白。2.遵医嘱予以抗感染等对症处理3。检测蛋白,电解质情况O患者电解质正常P6恐惧,焦虑:与呼吸困难以及担心疾病的预后有关目标:患者情绪稳定I1.予以心理护理,使患者树立战胜疾病的信心。2.向家属